Поиск по сайту

Основные формы полинейропатии

Независимо от этиологии в клинической симптоматологии различных форм полинейропатии существует ряд общих признаков. Это развитие пе­риферического пареза дистальных отделов конечностей, обусловленное наибольшей отдаленностью нервных волокон, которые иннервируют кисти и стопы, от своих клеток трофических центров. Характерны расстрой­ства чувствительной функции по периферическому типу с типичным рас­пределением в форме перчаток и носков. Трофические расстройства также чаще всего определяются в дистальных отделах конечностей. Вместе с тем при полинейропатии различной этиологии часто выборочно поражаются преимущественно двигательные или чувствительные волокна нервов. При сенситивно-атактических формах полинейропатии выборочно или преиму­щественно поражаются чувствительные, проприоцептивные волокна. По­этому каждая из клинических форм полинейропатии имеет определенные отличия в клинической картине.

Алкогольная полинейропатия.

Частота ее составляет 3 % среди заболе­ваний, обусловленных злоупотреблением алкогольными напитками. Забо­левание возникает у больных с хроническим алкоголизмом, у которых по­ражаются внутренние органы, прежде всего печень и желудок. Вследствие расстройства всасывания витаминов в пищеварительном канале развивается их дефицит, в особенности тиамина, потребность в котором для окисления алкоголя очень высокая. Недостаточность тиамина приводит к нарушению углеводного обмена, вследствие чего в тканях накапливаются молочная и пировиноградная кислоты, которые предопределяют разрушение миелина и дегенерацию аксонов. Таким образом, основной причиной развития ал­когольной полинейропатии является дефицит тиамина и связанные с ним нарушения метаболизма, которые в условиях измененной барьерной функ­ции печени приводят к накоплению продуктов обмена, предопределяющий демиелинизацию и дегенерацию нервных волокон.

Клиника. Алкогольная полинейропатия часто развивается подостро. Возникают парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность нервных стволов и икроножных мышц во время пальпации. В дальнейшем развиваются слабость и парез или паралич конечностей. Сначала поражаются дистальные отделы нижних конечностей. Самыми выраженными являются симптомы поражения малоберцового нерва с выпадением функции разгиба­телей стопы и пальцев, что предопределяет перонеальную, петушиную по­ходку, которую обозначают французским словом степпаж (steppage). Быстро развиваются гипотония, атрофия парализованных мышц. Сухожильные реф лексы сначала могут быть повышенными, а в дальнейшем снижаются или вы­падают. Чувствительность страдает меньше, чем двигательная сфера. В одних случаях возникают явления чувствительной ирритации в виде гиперестезии, гипералгезии, иногда с гиперпатическими чертами, в других - преобладают симптомы выпадения чувствительной функции по дистальному типу в виде гипестезии, анестезии, иногда в сочетании с гиперестезиями. Расстройства проприоцептивной чувствительности приводят к развитию сенситивной атаксии. Атактические нарушения сочетаются с выпадением коленных и ахилловых рефлексов и напоминают клиническую картину спинной сухотки. Такая сенситивно-атактическая форма алкогольной полинейропатии получи­ла название периферического псевдотабеса (pseudotabes peripherica). Очень часто наблюдаются вазомоторные, трофические и секреторные расстройства: гипергидроз, отек дистальных отделов конечностей, нарушение их нормаль­ной окраски, изменение температуры кожи. Из черепных нервов нередко поражаются глазодвигательные нервы, значительно реже блуждающий и диафрагмальный нервы, что сопровождается нарушением функции сердечно­сосудистой системы, расстройствами дыхания.

Характерной особенностью алкогольной полинейропатии является соче­тание ее с амнестическим синдромом, который проявляется потерей памяти на текущие события, конфабуляциями, дезориентированием во времени и пространстве. Этот синдром впервые описан С.С. Корсаковым (Корсаковский синдром).

Период нарастания клинических симптомов может продолжаться неде­ли и месяцы, после чего наступает обратное развитие процесса при условии исключения дальнейшего злоупотребления алкоголем. Прогноз для жизни может быть серьезным при вовлечении в процесс ветвей блуждающего не­рва, иннервирующих сердце, и диафрагмального нерва.

Лечение. Назначают витамины группы В, тиамин 5—10 мл 5 % рас­твора внутримышечно, аскорбиновую и никотиновую кислоты, анаболиче­ские стероиды. При психомоторном возбуждении применяют нейролептики (аминазин, галоперидол). В восстановительный период используют биости­муляторы (алоэ, стекловидное тело, плазмол), антихолинэстеразные средства (дибазол, галантамин, прозерин, нейромидин), физиотерапевтические мето­ды лечения. Имеет значение также соблюдение диеты, учитывая поражение печени и желудка, которое часто наблюдается при хронической алкогольной интоксикации. Необходимым условием для улучшения состояния больного является прекращение злоупотребления алкогольными напитками.

Свинцовая полинейропатия.

Свинец попадает в организм путем вдыха­ния свинцовой пыли или паров во время работы на свинцовых рудниках, предприятиях, где проводят выплавку свинца, на гончарных и полиграфи­ческих производствах. Отравление свинцом возможно и в бытовых услови­ях, если сохранять пищу в гончарной посуде, покрытой свинцовой поливой. Отравление свинцом имеет хронический характер.

Клиника. Свинцовая полинейропатия в основном развивается под-остро, на протяжении нескольких недель. Заболеванию предшествуют явле­ния общей астенизации, которые проявляются головной болью, головокру­жением, повышенной утомляемостью, раздражительностью, нарушением сна, снижением памяти. Часто присутствуют свинцовые колики, анемия, заболевание почек.

Характерной особенностью свинцовой полинейропатии являются пре­обладающее поражение двигательных волокон периферических нервов и локализация процесса главным образом в верхних конечностях. Прежде всего поражаются мышцы, что иннервируются лучевым нервом: разгиба­тели пальцев и кисти. Возникает характерное свисание кистей. Постепенно нарастает атрофия парализованных мышц, снижаются или исчезают сухо­жильные и периостальные рефлексы. Значительно реже возникает другой вариант свинцовой полинейропатии с преобладающим поражением мелких мышц кисти, которые иннервируются срединным и локтевым нервами. Если процесс распространяется на нижние конечности, парализуются пре­жде всего разгибатели стопы. Иногда присоединяется поражение черепных нервов (зрительного, отводящего). Вместе с параличом дистальных отделов конечностей возникает боль в конечностях и нарушается чувствительность по полиневритическому типу. Иногда расстройства чувствительности раз­виваются и самостоятельно, без явлений паралича. Они объединяются с вегетативными нарушениями: цианозом, гипергидрозом, изменениями тем­пературы кожи в участке кистей и стоп.

Течение заболевания обычно длительное месяцы, а иногда и годы, по­скольку свинец выводится из организма медленно.

Лечение. Применяют комплексообразователи, среди которых наи­более эффективным является тетацин - 5 мл 5 % раствора в 20 мл 40 % раствора глюкозы внутривенно струйно. Ионы свинца связывает также купренил 250 мг в день на протяжении 1-2 нед. 11рименяют британский антилюизит (БАЛ) - 2,5 мг/кг внутримышечно в течение 5-7 дней, унитиол - 5 мл внутримышечно, витамины группы В, ацетилсалициловую кисло­ту. Для вывода свинца из депо назначают диатермию печени, внутривенное введение натрия гипосульфита - 10-20 мл 20 % раствора. В восстановитель­ный период используют биостимуляторы, антихолинэстеразные средства, массаж, ЛФК, водные процедуры. Рекомендуют санаторно-курортное лече­ние (Хмельник, Мироновка и т.п.).

Мышьяковая полинейропатия.

Мышьяковая полинейропатия развивается вследствие отравления мы­шьяком, который применяется в производстве красок, в фармацевтической промышленности, на предприятиях, где вырабатывают мышьяковые инсек­тофунгициды, в сельскохозяйственной практике. Источником заболевания могут быть бытовые отравления мышьяком при употреблении в пищу зерна, муки, отравленного мышьяковыми пестицидами, или при использовании мышьяка, как средства борьбы с грызунами.

Клиника. Развитию мышьяковой полинейропатии предшествуют признаки общей интоксикации, прежде всего желудочно-кишечные рас­стройства: рвота, понос с холероподобными испражнениями, боль в животе. Возможно повышение температуры тела. На фоне этих общих явлений на протяжении нескольких дней развивается картина полинейропатии. Выбо­рочно или преимущественно поражаются чувствительные волокна. Поэтому возникают онемение, покалывание, боль, преимущественно в дистальных отделах конечностей. Нервные стволы при пальпации резко болезненные. Если поражены волокна проприоцептивной чувствительности, возникает сенситивная атаксия (мышьяковый псевдотабес). К нарушениям чувстви­тельной функции быстро присоединяются двигательные расстройства. Сначала развивается парез дистальных мышц, преимущественно в нижних конечностях и прежде всего в разгибателях стоп, а затем и в мелких мыш­цах кистей. В пораженных мышцах быстро возникает атрофия, рефлексы сначала снижаются, а затем исчезают. Имеются выраженные вегетативно-трофические расстройства: гиперкератоз, сухость и нарушение пигментации кожи, вазомоторные расстройства, отеки. На ногтях определяют утолщение в виде белой поперечной полоски (полоска Месса). Наблюдаются выпаде­ние волос, трофические расстройства десен и нёба (образуются язвы).

Течение заболевания как правило длительное, что обусловлено мед­ленным выводом мышьяка. Восстановление утраченных функций может продолжаться в течение многих месяцев. При тяжелых формах полинейро­патии выздоровление большей частью является неполным, остаются двига­тельные или чувствительные расстройства.

Лечение. Применяют внутривенное капельное введение реополиглюкина - 400 мл, изотонического раствора натрия хлорида - 500- 1000 мл или 5 % раствора глюкозы - 500-1000 мл. С целью вывода мышьяка из организ­ма применяют БАЛ из расчета 2,5 мг/кг 2-3 раза в день, куп ре и ил 250 мг в день с постепенным повышением дозы до 750 мг в день. Назначают также обезболивающие препараты, витамины группы В, аскорбиновую кисло­ту, антихолинэстеразные средства (прозерин, галантамин, нейромидин), физиотерапевтическое лечение.

Хлорофосная полинейропатия.

Хлорофос принадлежит к группе фос­форсодержащих веществ, которые широко применяются как средство борь­бы с вредителями в сельском хозяйстве, с грызунами. К этой группе принад­лежат метилмеркаптофос, тиофос, карбофос и т. п. Чаще всего наблюдается отравление хлорофосом или тиофосом, которые проникают в организм через дыхательные пути, кожу в случае нарушения техники безопасности, правил личной гигиены. Наблюдаются случаи как острого, так и хронического от­равления. Основой их токсического действия является ингибиторное влия­ние (блокирование) на холинэстеразу и накопление в организме ацетилхолина. Вследствие этого в синапсах центральной и периферической нервной системы накапливается ацетилхолин, который нарушает проводимость нервных импульсов, вызывает возбуждение центральной нервной системы, а также поражаются миелиновые оболочки и осевые цилиндры.

Клиника. Острое отравление сопровождается тошнотой, рвотой, го­ловной болью, головокружением. Наблюдаются боль в надбрюшной обла­сти и вокруг пупка, повышенное слюноотделение. Может повышаться тем­пература тела. Возникают резкое сужение зрачков, дизартрия, подергивание мышц. При тяжелой степени отравления больной теряет сознание, могут быть судорожные припадки, нарушается деятельность сердца и дыхания. В этот период отмечаются потоотделение, отсутствие сухожильных и кожных рефлексов, зрачки не реагируют на свет. При такой степени отравления те­чение заболевания неблагоприятное При легкой форме и отравлении сред­ней степени после адекватного лечения состояние больного через 1-2 нед большей частью улучшается. После этого у части больных, которые перенес­ли отравление (в среднем 20 %), возникают боль в конечностях, парестезии с нарушением чувствительности в участках кистей и стоп, с двигательными расстройствами. Развивается клиническая картина полинейропатии. Ино­гда она формируется непосредственно после отравления. Преобладают дви­гательные расстройства в дистальных отделах конечностей, которые часто сопровождаются парестезиями. Наряду с вышеупомянутыми проявления­ми развиваются миофибриллярные подергивания, атрофия мышц кистей, повышаются коленные рефлексы. Такие изменения напоминают клиниче­скую картину бокового амиотрофического склероза. Иногда, когда процесс распространяется на головной и спинной мозг, наблюдаются нистагм, моз­жечковые расстройства и нарушения мочеиспускания.

Лечение. При острых отравлениях необходимо срочно промыть же­лудок 2 % раствором натрия гидрогенкарбоната. Назначают как антидот атропина сульфат - 1-2 мл 0,1 % раствора в 20 мл 40 % раствора глюкозы внутривенно. Рекомендуют также дипироксим - 1 мл 15 % раствора вну­тривенно с атропином. Терапию при полинейропатии проводят по общим принципам лечения нейропатии.

Постдифтерийная полинейропатия.

Развитие заболевания обусловлено не воспалительным процессом, а токсическим влиянием кори небактерии дифтерии и аутоимунными сдвигами. Дифтерийная интоксикация пред­определяет торможение синтеза основного белка и липопротеинов миелина. Поэтому морфологически постдифтерийная полинейропатия характеризу­ется распространенной демиелинизацией. Разрушение миелина со следую­щей дегенерацией нервных волокон начинается из конечных разветвлений нервов в мышцах. Процесс сосредотачивается также в спинномозговых узлах и корешках. Поражение периферических нервов может иметь огра­ниченный, локализованный характер с выпадением функций блуждающего и языкоглоточного нервов. Это ранняя фаза заболевания, которая развива­ется через 3-4 нед после развития дифтерии и проявляется бульбарными симптомами: определяют парез или паралич мягкого нёба и отсутствие его движений во время фонации, поперхивание, носовой оттенок голоса. Со временем к этим симптомам может присоединяться элективное поражение парасимпатических волокон глазодвигательного нерва, что сопровождается расстройствами аккомодации (обратный синдром Аргайлла Робертсона). При прогрессировании заболевания поражаются ветви блуждающего нерва, иннервирующие сердце. Сначала наблюдается брадикардия, а затем тахи­кардия с аритмией. К процессу могут привлекаться отводящий и лицевой нервы. Нарастают признаки поражения сердечной мышцы, что может быть причиной внезапной смерти.

Генерализированная форма постдифтерийной полинейропатии развива­ется на 4-7-й недели дифтерии зева, т. е. в период угасания инфекции. Воз­никает вялый парез или паралич дистальных отделов конечностей. Сухо­жильные рефлексы как правило исчезают. К двигательным расстройствам присоединяются нарушения поверхностной и глубокой чувствительности. Как следствие возникает резкая статическая и динамическая атаксия. Не­редко единственным симптомом полинейропатии является отсутствие ко­ленных и ахилловых рефлексов. Генерализированная, или поздняя, форма полинейропатии достигает своего максимального развития на 12-й недели. После этого на протяжении 4-10 нед отмечается обратное развитие симпто­мов заболевания.

Во многих случаях ранняя и поздняя формы постдифтерийной поли­нейропатии являются лишь разными фазами одного и того же процесса. Изредка встречаются восходящие формы заболевания, которые по течению напоминают полирадикулонейропатию Гийена-Барре. В таком случае на­рушение функции черепных нервов наступает после генерализированного пареза или паралича конечностей. Возникают расстройства чувствитель­ности, в особенности проприоцептивной, что сопровождается выраженной сенситивной атаксией. В спинномозговой жидкости определяют белково-клеточную диссоциацию. При таком варианте течения постдифтерийной полирадикулонейропатии также возникают признаки дифтерийного мио­кардита и сердечной недостаточности.

Лечение. Рекомендуют введение антидифтерийной сыворотки 5000-10 000 ME внутримышечно. Назначают преднизолон 1-2 мг/ кг в день (в среднем 80-100 мг в день), антигистаминные средства, витамины группы В. В острый период положительные результаты дает применение плазмафереза. Проводят симптоматическую терапию в связи с развити­ем дифтерийного миокардита. Рекомендованы повторные курсы лечения. Больные с постдифтерийной полинейропатией и бульбарным синдромом требуют срочной госпитализации в реанимационное отделение.

Ботулиническая полинейропатия.

Ботулиническая полинейропатия чаще всего наблюдается после при­менения недоброкачественных консервов, колбас, в которых размножаются бациллы ботулизма (от лат. botulus колбаса). Развитию полинейропатии предшествуют признаки общей интоксикации, прежде всего желудочно­кишечные расстройства: рвота, понос, боль в животе. Могут наблюдаться по­вышенная или сниженная секреция слюны, а также общая слабость, голов­ная боль, головокружение, расстройства сна. Температура тела в основном нормальная. К этим нарушениям в скором времени присоединяются глазо­двигательные расстройства: птоз, мидриаз, диплопия, паралич аккомодации, полная неподвижность зрачков. Одновременно или чуть позже определяют признаки бульбарного синдрома: расстройства артикуляции, фонации, гло­тания, дыхания, сердечной деятельности. Развивается слабость мышц, пре­жде всего мимических, шейных. Таким образом, процесс может охватывать все черепные нервы, за исключением I и II пары.

Особенностью этого вида полинейропатии является то, что она сопрово­ждается расстройствами моторных функций с преобладающим поражением черепных нервов. Чувствительная сфера не нарушается. Местом влияния ботулинического токсина являются окончания нервных волокон, участок нервно-мышечной передачи, а не нервные стволы. В частности, нарушается механизм высвобождения ацетилхолина, уменьшается количество его кван­тов (при других заболеваниях, в частности миастении, уменьшается количе­ство медиатора в каждом кванте).

Диагностика. Диагноз заболевания устанавливают с учетом анамне­за, особенностей неврологической клиники. Течение легкой формы поли­нейропатии благоприятное. Угрожающим для жизни может быть тяжелое течение заболевания при наличии бульбарных, дыхательных расстройств и при неадекватном лечении.

Лечение. Специфическим средством лечения является антитоксиче­ская сыворотка, в особенности если ее применяют в ранние сроки заболева­ния. Поскольку в первые дни возбудитель остается неизвестным, назначают поливалентную сыворотку типов А, В, С и Е. После определения типа воз­будителя применяют соответствующую моновалентную сыворотку. В пер­вый день вводят внутримышечно (при тяжелом течении заболевания - вну­тривенно) 50 000-100 000 ME каждого типа сыворотки (общее количество 200 000-400 000 ME) дважды, а в дальнейшем ежедневно или через день. Нативный анатоксин вводят по 0,5 мл каждого типа, т. е. всего 2 мл во время первой инфузии, по 1 мл каждого типа (всего 4 мл) во время второй и третьей инфузий, которые назначают через 5-7 дней. Детям до 13 лет сыворотку и анатоксин назначают в дозе, которая составляет 1 /2 дозы взрослых. Из не­специфических средств рекомендуют промывание желудка, внутривенное введение 5 % раствора глюкозы и изотонического раствора натрия хлорида (по 500-1000 мл). Назначают также большие дозы витаминов группы В, в частности тиамин, аскорбиновую кислоту. При бульбарных расстройствах больной подлежит госпитализации в отделение реанимации.

Поствакцинальная полинейропатия.

Поствакцинальная полинейропатия может возникать вследствие приме­нения антирабической вакцины. Развитие полинейропатии в таком случае обусловлено аллергической реакцией мозговой ткани на миелин, который содержится в вакцине. Первые признаки осложнения возникают после 4-8-й инфузий антирабической вакцины. В продромальный период возникают общая слабость, тошнота, головокружение, боль в месте инфузий, а затем развиваются головная боль, рвота, повышается температура тела. К этим нарушениям присоединяются глазодвигательные расстройства (косоглазие, мидриаз, что сменяется миозом), а также слабость мимических мышц. Воз­можно развитие бульбарных нарушений: поперхивание, носовой оттенок речи, тахикардия. Вследствие поражения периферических нервов и спин­ного мозга развивается вялый паралич конечностей, расстройства чувстви­тельности по полиневритическому или проводниковому типу. Если процесс распространяется на спинной мозг, возникают расстройства мочеиспуска­ния. В спинномозговой жидкости прослеживается увеличение содержимого белка с незначительным лимфоцитарным плеоцитозом. Большинство слу­чаев поствакцинальной полинейропатии имеет благоприятное течение с обратным развитием симптомов и восстановлением функций. Необходимо учитывать возможность развития восходящего паралича, треть из которых может заканчиваться неблагоприятно.

Лечение начинают с отмены антирабической вакцины. Применяют кортикостероиды (гидрокортизон, преднизолон), которые вводят внутри­венно капельно. Параллельно назначают антигистаминные средства (диме­дрол, супрастин, пипольфен), витамины группы В, аскорбиновую кислоту. В восстановительный период отменяют антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин, нейромидин). В дальнейшем расширяют круг фи­зиотерапевтических процедур, назначают массаж, ЛФК, а также санаторно-курортное лечение (Хмельник, Мироновка, Белая Церковь).

Дисметаболическая полинейропатия.

Дисметаболическая полинейропатия может возникать при наличии со­матических заболеваний, которые предопределяют дисметаболические на­рушения: сахарный диабет, болезни печени, почек, пищеварительного кана­ла и т. п. Они приводят к дефициту тиамина и других витаминов и довольно часто усложняются множественным поражением периферических нервов.

Диабетическая полинейропатия возникает почти в 90 % больных сахар­ным диабетом. Частота ее развития зависит от продолжительности сахар­ного диабета и не зависит от его тяжести. В некоторых случаях симптомы полинейропатии могут предшествовать проявлениям сахарного диабета. Су­щественным фактором развития нейропатии являются ишемия, гипоксия с метаболическими изменениями. В связи с дефицитом инсулина нарушается использование глюкозы периферическими нервами. Вследствие нарушения гликолиза накапливается избыток пировиноградной и молочной кислот, из­меняется процесс фосфорилирования тиамина. Важную роль играют нару­шения других видов обмена (жирового, белкового, водно-электролитного), которые наблюдаются при наличии сахарного диабета.

Клиника. Течение заболевания различное. В одних случаях поли­нейропатия развивается рано и проявляется снижением вибрационной чувствительности, выпадением коленных и ахилловых рефлексов. Такой субклинический вариант полинейропатии не сопровождается болью и мо­жет наблюдаться на протяжении многих лет. Второй вариант диабетиче­ской полинейропатии характеризуется острым или подострым развитием поражения отдельных нервных стволов. Чаще всего наступает поражение бедренного, седалищного, локтевого или срединного нервов, которое сопро­вождается парезом соответствующих мышечных групп, болью, расстрой­ствами чувствительности. Например, при поражении бедренных нервов выпадают коленные рефлексы (симптом Вестфаля). Наблюдается также повреждение черепных нервов: глазодвигательного, тройничного, отводя­щего. Третий вариант течения диабетической полинейропатии проявляется поражением многих нервов конечностей с развитием двигательных и чувствительных расстройств, преимущественно в ногах. Сухожильные рефлек­сы как правило исчезают. Нервные стволы во время пальпации болезненны. Боль усиливается также от тепла и в состоянии покоя. В случае диабетиче­ской полинейропатии нередко имеются вегетативные расстройства. Очень часто наблюдаются трофические расстройства. Могут возникать затрудне­ния во время мочеиспускания, постуральная гипотензия.

Лечение. Проводят коррекцию углеводного обмена с помощью диеты, введения инсулина. Назначают обезболивающие средства, ганглиоблокаторы (ганглерон), витамины группы В, никотиновую кислоту, эспалипон (берлитион), финлепсин, а также проводят обычные мероприятия, которые используются при лечении нейропатии.

Полинейропатия при системных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах.

 При системной красной волчанке, которая поражает кожу, су­ставы и почки, возникает полинейропатия с развитием пареза или паралича проксимальных групп мышц, выпадением сухожильных рефлексов, сниже­нием болевой чувствительности. Иногда симптомы полинейропатии могут быть первыми признаками развития основного заболевания. Встречаются формы с поражением различных нервов конечностей, например седалищно­го. Это так называемая поли-, мононейропатия. В случае тяжелого течения ревматоидного артрита может возникать полинейропатия, которая сначала проявляется чувствительными нарушениями, а затем - тяжелой сенсомоторной нейропатией.

При узелковом периартериите поражение периферической нервной системы характеризуется последовательным развитием нейропатии от­дельных спинномозговых и черепных нервов с тяжелыми двигательными, чувствительными и вегетативными расстройствами. Это форма поли-, мононейропатии всегда сопровождается признаками воспалительной ангиопатии в других органах и системах, заболеваниями почек и ренальной артери­альной гипертензией.

Лечение. Назначают глюкокортикоиды, а в случае увеличения содер­жания в крови иммунных комплексов применяют плазмаферез.

Наследственные формы полинейропатии. Это прежде всего полиней­ропатия, развивающаяся при генетических ферментных дефектах - порфирии. Основные признаки этого наследственного заболевания боль в животе, повышение АД, поражение периферической и центральной нервной системы, выделение мочи характерного темно-вишневого цвета в связи с большим количеством в ней предшественника порфиринов порфобилиногена. Неврологический симптомокомплекс проявляется развитием порфирийной полинейропатии. Возникают боль, парестезии, слабость мышц верхних, а со временем и нижних конечностей. Мотор­ные явления нарастают до степени дистального пареза или паралича. Нервные стволы очень болезненные, наблюдается выпадение всех видов чувствительности по полиневритическому типу. Решающее значение для правильного установления диагноза имеют сопутствующие признаки на­рушения обмена порфиринов.

Лечение. Назначают глюкозу внутривенно и перорально до 400 г в день, рекомендуют такие же мероприятия, как и при других формах поли­нейропатии.

Амилоидная полинейропатия.

Амилоидная полинейропатия возникает у больных с первичным наслед­ственным амилоидозом, основными клиническими признаками которого являются боль в пищеварительном канале, понос или запор, поражение по­чек, сердечная недостаточность, гепатомегалия, макроглосия (увеличение языка). При амилоидной полинейропатии преобладают сенсорные наруше­ния: боль в конечностях, парестезии, выпадение болевой и температурной чувствительности по дистальному типу. Чуть позже к чувствительным рас­стройствам присоединяются дистальные атрофические парезы.

Лечение. Эффективного лечения не существует. Применяют меро­приятия симптоматической терапии.