Поиск по сайту

Сирингомиелия

Сирингомиелия - это хроническое, медленно прогрессирую­щее заболевание людей молодого и среднего возраста, в основе которого лежит образование полостей в спинном мозге, преиму­щественно на уровне шейного утолщения.

Еще в XVI ст. Этьен и Пиколомини описали пустоты в спин­ном мозге. Бруннер в 1688 г. обнаружил у новорожденного со spina bifida полость вдоль всего спинного мозга и гидроцефа­лию. Оливье в 1824 г. впервые доказал, что образование полости в спинном мозге является особым заболеванием, которое он на­звал «сирингомиелия» (от греч. syrinx - трубка, пустота, myelos - спинной мозг).

Эпидемиология. Частота сирингомиелии составляет 2,5-9,3% всех органических поражений нервной системы. Она колеблется в широких границах во всем мире и характеризуется неравномерностью распространения в разных регионах земного шара: в Англии частота заболевания составляет 8,4, в США - 3,3, Чехии - 17, Польше - 4,3, России - 0,3-7,3 на 100 тыс. населе­ния. Наиболее низкая распространенность болезни отмечается в странах Средней Азии - 0,3-1 случай на 100 тыс. населения. На территории Украины сирингомиелия также распространена неравномерно, наиболее низкая частота ее отмечена в южных регионах страны. Такая неравномерная распространенность за­болевания объясняется формированием популяций с низкой миграцией населения, близкородственными браками, некото­рыми геохимическими особенностями почв, что способствует учащению нарушений эмбрионального развития и мутагенеза в популяциях. Самая высокая заболеваемость наблюдается среди лиц, которые занимаются тяжелым физическим трудом. Мужчи­ны болеют в 2-4 раза чаще, чем женщины. Начало заболевания приходится на возраст 10-35 лет, в детском возрасте сиринго­миелия встречается редко.

Патоморфология. Спинной мозг при сирингомиелии деформируется в переднезаднем направлении. Макроскопи­чески на поперечных его разрезах в большинстве случаев вид­ны полости разного диаметра (от 1-1,5 см до едва заметных).

Они размещены в области центрального канала, распространяются в боко­вые отделы к задним рогам спинного мозга. В случае формирования боль­ших полостей спинной мозг сдавлен до узкой пластинки, которая окружает сирингомиелитическую полость, при условии меньших размеров - он де­формированный, асимметрический. Деформации чаще всего поддаются за­дние рога и задние канатики. Иногда полости выявляются лишь в боковых канатиках спинного мозга, при этом центральный канал бывает нормальных размеров или же отсутствует.

Патогенез. В эволюции учения о патогенезе сирингомиелии выделяют два периода и соответственно две теории возникновения данного заболевания.

Первый период (конец XIX - первая половина XX ст.) - это формирова­ние дизонтогенетической теории, которая связывает возникновение глиоза и формирование патологических полостей в ткани спинного мозга с нару­шением эмбрионального развития нервной системы.

Как известно, спинной мозг в своем развитии проходит три основных стадии, на каждой из которых могут возникать патологические нарушения. Изменения, возникающие на ранних стадиях эмбрионального развития (3-6-я неделя) и обусловленные неполным или неправильным замыкани­ем невральной трубки с нарушением образования заднего шва (дизрафия), приводят не только к расширению центрального канала спинного мозга с об­разованием дивертикулов, но и к накоплению эмбриональной ткани позади центрального канала. Считают, что эти клетки могут дифференцироваться в спонгиобласты и сохранять пролиферативную потенцию. В дальнейшем это приводит к развитию глиоматоза с формированием глиоматозных «штиф­тов». Неправильное развитие может касаться не только спинного мозга, но и распространяться на продолговатый мозг, мост, реже на средний и про­межуточный мозг. Вторичный распад в очагах глиоматоза ведет к форми­рованию полостей и щелей. Соответственно различают два вида полостей: первичные - при формировании дивертикулов расширенного центрального канала, они покрыты эпендимой, вторичные при дегенеративном распаде нейроглии, они не имеют эпендимы и не соединены с центральным каналом.

Второй период (50-е годы XX ст.) - это формирование гидродинамического взгляда на процесс образования сирингомиелэтических полостей. В основе та­кого взгляда лежит представление о нарушении формирования дренирующих отверстий невральной трубки через мембрану четвертого желудочка в подпаутинное (субарахноидальное) пространство в ранний период эмбриогенеза.

На протяжении первых 6-8 нед эмбрионального развития в результате усиленной продукции спинномозговой жидкости повышается ее давление в невральной трубке, что ведет к открытию отверстий Мажанди и Люшка, т. е. происходит соединение желудочковой системы с субарахноидальным пространством и облитерация центрального канала. В случае окклюзии или стеноза дренирующих отверстий спинномозговая жидкость под давлением поступает в центральный канал, расширяет его и формирует полости.

Наиболее вероятно, что сирингомиелитический процесс может иметь разные этиологические моменты, разные комбинированные и переходные формы. Патология онтогенеза в ранние сроки может проявляться преиму­щественно дизрафическими нарушениями, а в более поздний период обу­словлена нарушением ликвородинамики и сопровождается аномалиями краниовертебрального отдела.

За последние 15 лет окончательно сформировалось мнение о связи си­рингомиелии с аномалиями задних отделов головного мозга, а именно с аномалией Арнольда-Киари. Именно эта патология в 36-53 % случаев со­четается с сирингомиелией. Различают два типа этой мальформации. Моль-формация Арнольда-Киари 1-го типа (эктопия миндалин мозжечка, задне-мозговая грыжа) развивается в зрелом возрасте и считается приобретенной патологией. Она обусловлена недоразвитием задней черепной ямки и пред­усматривает опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Мальформация Арнольда-Киари 2-го типа свойственна детскому возрасту, считается врожденным невральным дефектом и характеризуется не только опущением миндалин мозжечка, но и смещением книзу ствола головного мозга четвертого желудочка и развитием миеломенингоцеле. Развитие и прогрессирование полостей в случае самого распространенного варианта - несообщающейся сирингомиелии обусловлено с аномалией 1-го типа, а сообщающаяся сирингомиелия (гидромиелия) возникает при аномалии 2-го типа. Однако в основе обеих вариантов этой аномалии лежит первичный невральный дефект, а частое сочетание ее с сирингомиелией трактуется как единая патология онтогенеза, которая формируется в разные периоды эмбриональной жизни.

Дефекты развития спинного мозга сопровождаются также нарушением развития других органов и тканей. Это проявляется признаками дизрафического статуса. К ним относятся пороки развития кожи, мышц, костей, внутренних органов, нервной системы: искривление позвоночника, ворон­кообразная грудина, деформация кистей рук и стоп, дополнительные соски, вертикальная складка между бровями, раздвоение кончика языка и верхней губы, высокое нёбо, аномалия зубов, чрезмерный рост волос, асимметрия лица, гипертрофия век, акромегалоидные черты, короткая шея, энурез, низ­кий рост, длинные руки и т. п. Степень выраженности этих изменений очень разнообразная. Установлено, что чем интенсивнее проявление дизрафического статуса, тем чаще в молодом возрасте развивается сирингомиелия, быстрее прогрессирует и тяжелее протекает.

Вместе с тем, в отличие от истинной сирингомиелии, разнообразные не­кротические, ишемические и спаечные процессы могут вести к глиоматозу с формированием полостей, которые считают вторичной сирингомиелией. Это возможно после гематомиелии (кровоизлияние в спинной мозг), трав­мы спинного мозга, некротического миелита, в случае доброкачественной опухоли спинного мозга, арахноидита задней черепной ямки и т.п.

Классификация. Несмотря на существование различных подходов деления сирингомиелии на разнообразные формы, единой классификации в настоящее время нет. Считают целесообразным классифицировать сирингомиелию по таким критериям:

1. По этиологическим и патогенетическим механизмам:

  • идиопатическая (истинная);
  • вторичная.

2. По локализации сирингомиелитического процесса:

  • спинальная   (шейно-грудная,   шейная,   грудная,   пояснично-крестцовая, тотальная);
  • стволовая;
  • спинально-стволовая.

3. По клиническим проявлениям:

  • заднероговая;
  • переднероговая;
  • вегетативно-трофическая;
  • смешанная;
  • бульбарная.

4. По степени тяжести:

  • легкая;
  • средней тяжести;
  • тяжелая.

5. По типу течения:

  • стационарная (непрогредиентная);
  • медленно прогрессирующая;
  • быстро прогрессирующая.

6. Стадии процесса:

  • дебют (начальная);
  • стадия нарастания;
  • стадия стабилизации.

Клиника. Классическим вариантом сирингомиелии является пораже­ние всего серого вещества на уровне шейно-грудного отдела спинного мозга. Это предопределяет развитие типичной триады симптомов:

1.Сегментарный диссоциированно-заднероговой тип нарушения чув­ствительности .

2.Периферические (вялые, атрофические) парезы верхних конечностей.

3. Вегетативные (трофические и сосудистые) расстройства.

Чувствительные нарушения являются наиболее характерными для данного заболевания. Такой тип нарушений еще называется «сиринго-миелитический». Он характеризуется потерей болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильной и мышечно-суставной на верхних конечностях и верхней части туловища («тип куртки» или «по­лукуртки»).

К чувствительным нарушениям относится характерная «глубинная» боль разной локализации. Она имеет ноющий, выкручивающий характер, иногда сопровождается парестезиями, часто с гиперпатическим компонен­том. Боль может появляться задолго до возникновения объективных при­знаков заболевания. Иногда впервые больные обращаются к хирургу или травматологу по поводу ран, ожогов, которые не болят, но плохо заживают. В некоторых случаях дебютом заболевания может быть продолжительная невралгическая боль в области лица. Генез боли сложный. Считают, что имеют значение заинтересованность ноцицептивных систем спинного и головного мозга, раздражение вегетативных (болевых) центров на разных уровнях, патологические изменения в оболочках спинного мозга и вторич­ные дегенеративные изменения в позвоночнике.

Двигательные нарушения в верхних конечностях проявляются вялыми, атрофическими парезами, которые локализуются преимущественно в дис­тальных отделах. Они характеризуются похудением мелких мышц кистей с формированием «когтистой кисти» или «обезьяньей лапы». Часто в атро­фированных мышцах наблюдаются фибриллярные подергивания. Сухо­жильные и периостальные рефлексы снижаются или отсутствуют.

При распространении процесса на боковые канатики спинного мозга возникают признаки поражения проводящих двигательных и чувствитель­ных путей. Появляются спастические парапарезы ног, проводниковые на­рушения чувствительности.

Довольно редко встречается пояснично-крестцовая форма заболевания, которая характеризуется такими же чувствительными и двигательными на­рушениями в нижних конечностях.

Сирингомиелию часто сопровождает сирингобульбия, которая может быть самостоятельным проявлением заболевания. При этом в процесс втя­гивается продолговатый мозг и варольев мост, поражаются ядра черепных нервов, в частности V, VII, VIII, IX, X, XII пар. В таком случае у больных возникает лицевая боль, температурная и болевая гипестезия на лице в зо­нах Зельдера при сохранении тактильного чувства, периферический парез мимических мышц, снижение слуха, выявляется нистагм. Часто нарушают­ся фонация, артикуляция, глотание, появляется атрофия языка с фибрил­лярными подергиваниями в мышцах, т. е. имеются признаки бульбарного (ядерного) синдрома.

Вегетативно-трофические нарушения чрезвычайно полиморфные. Это могут быть нарушение потоотделения, проявляющееся гипергидрозом (реже ангидрозом) на лице, верхних конечностях, туловище. Возможны также нарушения периферического кровообращения, которые проявляются гиперемией, акроцианозом. С течением времени вегетативно-трофические нарушения нарастают. Появляются сухость, шелушение кожи, гиперкератоз с глубокими трещинами или язвами, которые плохо заживают, возможны гипо- или гиперпигментация, экзематозные процессы. Характерно появле­ние периодически возникающего отека, который напоминает отек Квинке, но в отличие от последнего не оставляет утолщения кожи и подкожной клет­чатки. Отмечаются изменения ногтей, которые легко крошатся, ломаются. Трофические нарушения костно-суставного аппарата проявляются кифосколиозом грудного отдела позвоночника, артрозом, остеоартропатией, па­тологическими вывихами суставов, хейромегалией - увеличение кистей и пальцев верхних конечностей. Довольно часто у больных с сирингомиелией наблюдается синдром Клода Бернара-Горнера. Заболевание часто сопрово­ждается язвенной болезнью желудка, гипоксией миокарда, недостаточно­стью гипофизарно-надпочечниковой системы, половой дисфункцией.

Диагностика. При классическом течении сирингомиелии с типич­ными чувствительными, двигательными и вегетативно-трофическими на­рушениями на фоне дизрафического статуса установить диагноз не сложно. Болезнь часто начинается в молодом возрасте, почти всегда имеет медленно прогрессирующее течение, хотя иногда может начинаться остро и иметь ре­митирующий вариант.

Заболевание следует дифференцировать с боковым амиотрофическим склерозом, интрамедуллярной опухолью, гематомиелией, спинной сухот­кой, вертеброгенными синдромами, плекситом, диабетическими трофиче­скими нарушениями.

Самым информационным методом визуализации спинного мозга в случае подозрения на сирингомиелию является МРТ-исследование. Опти­мальным считают использование сагиттальной проекции. Характерными МРТ-признаками заболевания считают увеличение объема спинного моз­га в поперечнике, изменение сигнала спинного мозга в виде продольного, центрально расположенного участка, который по интенсивности похож на спинномозговую жидкость, а топически соответствует расширенно­му спинномозговому каналу или сирингомиелитической полости. На Т2-взвешенном МРТ-изображении сирингомиелитическая полость проявля­ется более интенсивным, чем спинномозговая жидкость МРТ-сигналом, что связано с повышенным содержимым в ней протеинов. Часто структура ее неоднородная, что обусловлено наличием глиозной трансфор­мации. Ширина полости в среднем 46 мм. Возможны варианты наличия одной, двух и больше полостей. Они бывают двух видов: соединенная и не соединенная с центральным каналом. Приблизительно в 50 % случаев си­рингомиелия сочетается с аномалией Арнольда-Киари, преимущественно 1-го типа. Довольно часто в случае миелопатических или радикулопатиче-ских синдромов можно обнаружить посттравматические и постоперацион­ные сирингомиелитические полости, которые идентичны по описанию, но имеют локальный характер.

На МР-томограмме спинного мозга визуализируется сирингомиелитическая полость на уровне СII—ТII позвонков, сочетающаяся с аномалей Арнольда-Киари

Таким образом, можно утверждать, что методом выбора для объекти­визации поражения спинного мозга при сирингомиелии является МРТ-исследование спинного мозга. Вместе с тем целесообразно также испольэовать и другие дополнительные методы диагностики: эхоэнце­фалоскопию, электроэнцефало­графию, реоэнцефалографию, электромиографию, реовазографию, иммунологические методы, исследование спинномозговой жидкости.

Методом эхоэнцефалоско­пии выявляют гидроцефальный синдром - расширение третьего желудочка, увеличение амплитуды комплексов от боковых желудочков мозга.

Изменения на ЭЭГ не являются специфическими и характеризуются десинхронизацией ритмов на низкоамплитудном ее уровне, при условии четкой односторонней локализации процесса - выявляется межполушарная асимметрия параметров ЭЭГ.

По данным реоэнцефалографии в случае сирингобульбии выявляют по­вышение тонуса церебральных сосудов, снижение эластичности и кровена­полнения в полушарных и затылочных отведениях, нарушение оттока крови из вен мозга (дополнительные венозные волны).

Изменения биоэлектрической активности мышц при проведении элек­тромиографии носят «мозаичный» характер, что является проявлением не­равномерного поражения отдельных волокон и свидетельствует о втягива­нии в процесс передних рогов спинного мозга.

При иммунологическом исследовании выявляют активацию В-клеточного звена иммунной системы и депрессию Т-клеточных и макрофагальных реакций, повышение уровня антител к антигену тканей спинного мозга.

В спинномозговой жидкости обнаруживают незначительное повышение количества белка.

Лечение больных сирингомиелией определяется многими факторами: клинической формой, течением, степенью тяжести заболевания, давностью процесса, соматическим состоянием. Оно должно быть комплексным, бес­прерывным и включать использование аминокислот (глутаминоная кис­лота, метионин), белковых препаратов, витаминов группы В (пиридоксин, цианокобаламин), аскорбиновой, никотиновой, фолиевой кислот, АТФ. трентала, ноотропных (пирацетам, актовегин) и антихолинэстеразных вре­паратов (прозерин, убретид, нейромидин). Курсы лечения желательно про­водить 2-3 раза в год.

Прогноз для жизни относительно благоприятный, для выздоровле­ния - неблагоприятный.

Показанием к нейрохирургическому лечению считают быстрое прогрессирование заболевания, нарастание ликвородинамических нарушений, краниовертебральные аномалии. Операции предусматривают проведение шунтирования с выводом спинномозговой жидкости в другие полости и проведение декомпрессии краниовертебрального перехода.