Поиск по сайту

Перинатальная патология нервной системы

Согласно современной классификации поражений ЦНС у новорожденных, которая была разработана Российской ассоциа­цией специалистов перинатальной медицины в 1999 г., термин "перинатальная энцефалопатия" в отечественной литературе в настоящее время не применяется. В зависимости от механизма повреждения выделяют четыре основные группы поражений центральной нервной системы у новорожденных: гипоксические, травматические, токсико-метаболические, инфекционные.

В каждой из этих групп выделяют нозологическую форму, степень тяжести патологии, основные неврологические синдромы.

Гипоксические поражения головного мозга у новорожденных подраз­деляют на гипоксически-ишемические и гипоксически-геморрагические.

Гипоксически-ишемические поражения головного мозга чаще возникают у недоношенных новорожденных вследствие церебральной гипоперфузии. В зависимости от тяжести выделяют 3 степени патологического процесса: I (лег­кая) - характеризуется возбуждением или угнетением функции централь­ной нервной системы на протяжении первых 5-7 дней жизни; II (средней тяжести) - угнетение или возбуждение длится свыше 7 дней, возможно воз­никновение судорог, синдрома внутричерепной гипертензии и вегетативно-висцеральных нарушений; III (тяжелая) - характеризуется прогрессирующей утратой церебральной активности продолжительностью свыше 10 дней, глубо­ким угнетением физиологических функций вплоть до коматозного состояния.

Основные нейроморфологические изменения у доношенных и недоно­шенных новорожденных отличаются, что объясняется разной чувствитель­ностью к гипоксии клеток мозга в зависимости от срока гестации. Среди гипоксически-ишемических поражений головного мозга у недоношенных наиболее характерна перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ). Эта патоло­гия чаще встречается у недоношенных новорожденных с массой тела менее чем 1500 г и сроком гестации до 32 нед, особенно в случаях кардиореспираторных расстройств; возникает через несколько дней после рождения. Частота ПВЛ достигает 60 % у детей, которым проводилась искусственная вентиляция легких, и 6 % при отсутствии необходимости в аппаратном дыхании. ПВЛ - это некроз белого вещества дорсально и латерально от боковых желудочков с поражением семиовального центра. Глубокие слои перивентрикулярного белого вещества являются зоной сопредельного кровоснабжения между пе­редней, средней и задней, и мозговыми артериями. Сосудистые анастомозы у недоношенных новорожденных слабо развиты, поэтому эта область более чувствительная к изменениям церебрального кровообращения и перфузионного давления. В участке некроза часто возникают вторичные кровоизлияния с развитием геморрагических инфарктов. На протяжении 1-3 нед некротиче­ские участки замещаются кистами. Диаметр, количество и локализация кист являются важным прогностическим критерием.

Клиническая картина ПВЛ в острый период не всегда отображает ха­рактер и степень тяжести патологии мозга. Катамнестические наблюдения выявляют частое развитие детского церебрального паралича (ДЦП) в фор­ме спастической диплегии, так как кистообразование захватывает именно те волокна пирамидного пути, которые иннервируют нижние конечности. Интеллект может оставаться сохранным, но возможны проявления син­дрома гиперактивности с дефицитом внимания. ПВЛ может быть факто­ром развития эпилепсии, особенно ее медикаментозно-резистентных форм. Гипоксически-ишемические поражения головного мозга у недоношенных и доношенных новорожденных могут проявляться и другими нейроморфологическими изменениями. К ним относятся селективный некроз нейронов с локализацией очагов в диэнцефальной области и коре большого мозга с последующим развитием спастического тетрапареза, поражением черепных нервов, задержкой психомоторного развития; фокальный или мультифокальный церебральный некроз - одиночные или множественные инфаркты мозга с поражением участков коры и подкоркового белого вещества в соот­ветствии с зонами кровоснабжения, последующей кистозной дегенерацией и органическими последствиями в виде гемипареза и фокальных судорог.

У доношенных новорожденных встречается status marmoratus (пятнис­тость), которая связана с гибелью нейронов и последующей гипермиели-низацией в базальных ганглиях и таламусе. Очаговая симптоматика выяв­ляется в конце первого года жизни и характеризуется хореоатетоидными гиперкинезами и задержкой психомоторного развития.

Наиболее распространенным вариантом гипоксически-ишемического поражения головного мозга у доношенных новорожденных является пара-сагиттальный церебральный некроз - некроз коры и подкоркового белого вещества задних отделов теменно-затылочной области с парасагиттальным, чаще билатеральным расположением. В дальнейшем формируется ДЦП с тетрапарезом, задержкой психомоторного развития.

Гипоксически-геморрагические поражения головного мозга преоб­ладают у недоношенных, особенно с малым сроком гестации, находятся в обратно пропорциональной зависимости от гестационного возраста и зани­мают одно из ведущих мест в структуре перинатальной детской смертности.

Частота внутричерепных кровоизлияний гипоксического генеза у недо­ношенных детей колеблется от 31 до 55 %, а в случаях искусственной венти­ляции легких достигает 70 %. Это связано с наличием в субэпендимальной области боковых, III и IV желудочков у плода особой эмбриональной тка­ни, которая имеет название «герминальный матрикс». Функция его - обе­спечение продукции глиальных клеток. Герминальный матрикс состоит из малодифференцированных, незрелых, хаотически расположенных капил­ляров, стенки которых имеют лишь один слой эндотелия без эластичных и коллагеновых волокон и легко повреждаются под влиянием гипоксии. Он существует у плода в период между 24 и 32 нед, потом постепенно исчезает до 40 нед, что обусловливает частое возникновение внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК) гипоксического генеза у недоношенных детей. У 20 % недоношенных наряду с ВЖК могут возникать сопутствующие крово­излияния в перивентрикулярную область в зоне перехода из артериального капиллярного русла в венозное. Поэтому в литературе ВЖК называют так­же периинтравентрикулярным кровоизлиянием (ПИВК).

Кровоизлияние у недоношенных новорожденных из нередуцированно­го терминального матрикса чаще всего локализуется в субэпендимальной и паравентрикулярной зонах над головкой и телом хвостатого ядра на уровне межжелудочкового отверстия. ВЖК встречается в среднем у 25 % недоно­шенных, более чем у половины они возникают в первые сутки жизни. Чем меньше гестационный возраст новорожденного, тем более реальная угроза ВЖК. У детей с массой тела менее 1500 г ВЖК встречается в 30-65 % слу­чаев, а с массой свыше 1500 г - в 10-20 %. Особенно часто ВЖК возникает в случае респираторного дистресс-синдрома, который требует искусственной вентиляции легких.

ВЖК по данным нейросонографии (НСГ) и КТ разделяют на 4 степени тяжести: I - кровоизлияние ограничено субэпендимальной зоной; II ВЖК без расширения желудочков головного мозга; III ВЖК с расширением же­лудочков; IV   ВЖК с распространением на паренхиму головного мозга.

Возможны три клинических варианта ВЖК.

"Молчаливый' вариант бессимптомный, наиболее характерный для ВЖК I и II степени тяжести, встречается в 60-70 % случаев и диагности­руется с помощью НСГ.

Волнообразный вариант происходит чередование ухудшения и улучшения состояния, периодическая смена глубокого угнетения повышенной возбудимостью. Наблюдаются повтор­ные приступы апноэ, судорог, гипо- или гипертонус мышц, гипорефлексия физиологических рефлексов новорожденного, вегетативно-висцеральные, ликворно-гипертензионные, метаболические нарушения и т.п.

Катастрофический вариант возникает у детей с ВЖК III-IV степени тяжести. Характеризуется развитием сопора пли коматозного состояния, тоническими судорогами, децеребрационной ригидностью, ство­ловыми симптомами, вегетативно-висцеральными и метаболическими нарушениями, возникновением острой окклюзионной гидроцефалии.

Скрининговым методом диагно­стики ВЖК является НСГ, которая проводится всем недоношенным и но­ворожденным из группы риска. В случае необходимости ис­следование дополняется КТ или МРТ-диагностикой. Люмбальную пункцию проводят только в случае необходимости исключения менингоэнцефалита. В спинномозговой жидкости выявляют повышение количества эритроцитов и белка, снижение уровня глюкозы.

Парасагиттальное сканирование через правый боковой желудочек: в области переднего рога визуализируется постгеморрагическая киста


Коронарное сканирование на уровне III желудочка и межжелудочкового отверстия: на уровне передних рогов, височного рога левого бокового желудочка визуализируются тромбы


На парасагиттальном срезе через левый боковой желудочек в заднем роге визуализируется тромб; желудочек расширен

Последствия ВЖК вариабельны, от полного выздоровления без каких-либо структурных изменений до летального исхода, который в случае тяже­лых кровоизлияний может достигать 50 %. Часто следствием ВЖК является развитие гидроцефалии, которая может быть арезорбтивной на фоне вентри-кулита, что приводит к нарушению всасывания спинномозговой жидкости, или обструктивной вследствие острой обструкции сильвиевого водопрово­да или межжелудочкового отверстия. Медленно прогрессирующая гидроцефалия может развиваться вследствие спаечного процесса в задней черепной ямке. Отдаленный прогноз зависит от степени недоношенности, наличия гидроцефалии, поражения корковых структур. Если ВЖК сопровождается перивентрикулярным геморрагическим инфарктом (геморрагический не­кроз перивентрикулярного белого вещества), в последующем возникают двигательные (80-100 %) и интеллектуальные (50-80 %) расстройства.

У доношенных новорожденных частота развития ВЖК составляет около 0,1 %. В большинстве случаев источником кровоизлияния у них является хореоидальное сплетение желудочков, где также слабо развит соедини­тельнотканный каркас. В таком случае может наблюдаться сочетание кро­воизлияния с геморрагическим инфарктом в таламусе. Наиболее частым клиническим признаком ВЖК у доношенных новорожденных является судорожный синдром. Прогноз ВЖК у таких детей более благоприятный, чем у недоношенных. В случае изолированного ВЖК он лучший, чем при сочетании его с геморрагическим инфарктом. В первом случае детский церебральный паралич (ДЦП) формируется в конце первого года жизни у 30 % детей с ВЖК, во втором - у 80%.

Кроме ВЖК, у недоношенных возможно внутримозговое (паренхиматоз­ное) кровоизлияние (ВМК), которое чаще всего возникает в случае повреж­дения терминальных отделов передних и задних мозговых артерий. Возник­новению паренхиматозных кровоизлияний способствуют внутриутробная гипоксия, асфиксия в родах, коагулопатия, сосудистые мальформации. В случаях мелкоточечных геморрагии клиническая картина нетипична, со­стоит из умеренного снижения физиологических рефлексов, изменений мышечного тонуса, нестойкой очаговой симптоматики и вегетативных рас­стройств, возможных фокальных судорог. В случае массивных кровоизлия­ний состояние больных тяжелое. Общее угнетение сменяется коматозным состоянием, нарастает внутричерепная гипертензия. Массивные геморра­гические инфаркты визуализируются с помощью НСГ как асимметричные очаги повышенной эхогенности в мозговом веществе, которые через 2-3 нед трансформируются в эхонегативные полости (псевдокисты). Псевдокистами их называют потому, что в отличие от настоящих кист они не имеют эпендимального слоя.

Кровоизлияния в мозжечок и заднюю черепную ямку встречаются редко, но у недоношенных с массой тела менее чем 1500 г они достигают 15-25 %, часто сопровождаются ВЖК. Возникновению такого кровоизлияния спо­собствуют патологические роды в тазовом предлежании, применение аку­шерских щипцов. Клиническая картина характеризуется катастрофическим течением с нарушением сознания, расстройствами дыхания и сердечной деятельности, стволовой симптоматикой, признаками ликворной гипертензии, сдавления ствола и отека мозга. Прогноз чаще неблагоприятный, высо­кий процент летальности. Нейровизуализация проводится с помощью МРТ и КТ, так как НСГ не позволяет четко визуализировать структуры задней черепной ямки.

Субарахноидальное кровоизлияние нередко является результатом гипоксически-ишемического поражения у недоношенных. Возникает ве­нозный застой, который приводит к кровоизлиянию из сосудов мозговых оболочек. Клиническое течение может быть как бессимптомным, так и ката­строфическим. Возможно формирование синдромов как повышенной воз­будимости так и общего угнетения в сочетании с ликворной гипертензией, менингеальными знаками и судорогами, которые появляются на 2-е 3-й сутки. Для диагностики применяется люмбальная пункция (ксантохромная спинномозговая жидкость, наличие эритроцитов, повышение уровня бел­ка), НСГ, КТ, МРТ. Субарахноидальное кровоизлияние может приводить к развитию гидроцефалии, задержке психомоторного развития.

Интранатальные внутричерепные кровоизлияния травматического генеза (эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные, паренхиматозные) встречаются редко и составляют не более 4 % геморрагических поражений.

Структурные поражения головного мозга, которые визуализируются в период новорожденности с помощью НСГ, КТ, МРТ, определяют дальней­шее развитие ребенка. Вместе с тем даже грубые органические поражения в первые месяцы жизни не всегда определяются специфическими клиниче­скими признаками, что объясняется функциональной незрелостью мозга, несформированностью ассоциативных связей, которые отвечают за кли­ническую реализацию того ли иного неврологического дефекта. Каждая система имеет определенный период созревания, а поэтому и патологиче­ские феномены появляются лишь тогда, когда система уже должна активно функционировать. Создается ошибочное впечатление о наличии прогрессирования заболевания, но прогрессирует не дефект, а лишь усугубляется симптоматика.

В зависимости от времени с момента возникновения перинатального по­ражения нервной системы выделяют следующие его периоды:

  • острый - до 1 мес;
  • восстановительный - до 1 года;
  • период отдаленных последствий.

Среди неврологических синдромов острого периода выделяют синдро­мы повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, общего угнетения, гипертензионный или гипертензионно-гидроцефальный, судорожный, ко­матозное состояние.

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости наиболее благоприятный в прогностическом плане, он проявляется тремором, бес­покойным поведением, повышенным мышечным тонусом и периостальными рефлексами, сохранением физиологических рефлексов новорожденных, спонтанным рефлексом Моро.

Синдром общего угнетения характеризуется снижением или отсутстви­ем коммуникабельности новорожденного, реакции на осмотр, спонтанной двигательной активности, плавающими движениями глазных яблок или не­подвижностью взгляда, мышечной гипотонией, отсутствием или снижением физиологических рефлексов новорожденного и периостальных рефлексов, ваготонией (брадикардией, артериальной гипотензией, брадипноэ- или апноэ, усилением перистальтики). Этот синдром более тяжелый и если он трансформируется в синдром повышенной нервно-рефлекторной возбуди­мости, это свидетельствует о положительной динамике.

Гипертензионный синдром проявляется выбуханием родничка, расхо­ждением черепных швов, повышенной возбудимостью, тремором, гипере­стезией, горизонтальным нистагмом, сходящимся косоглазием, протрузией глазных яблок, симптомом Грефе (ребенок периодически так широко рас­крывает глаза, что вокруг радужной оболочки видна склера). Если все это сопровождается расширением желудочков и/или субарахноидальных про­странств, увеличением окружности головы, преобладанием мозговой части черепа над лицевой, синдром называют гипертензионно-гидроцефалъным.

В восстановительный период перинатального поражения центральной нервной системы наблюдаются такие неврологические синдромы: синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости; гидроцефальный (гид­роцефалия); судорожный; вегетативных дисфункций; двигательных нару­шений; задержки статокинетического развития; задержки психического и предречевого развития; церебрастенический.

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости проявляется эмоциональной лабильностью, гиперактивностью, неспокойным поверх­ностным сном с затруднением засыпания, оживлением безусловных реф­лексов новорожденного, а также сухожильных рефлексов, тремором конеч­ностей и подбородка. Психомоторное развитие, познавательный интерес, активные формы общения сохранены.

Гидроцефальный синдром в восстановительный период может быть ста­бильным (компенсированная гидроцефалия) или иметь прогрессирующее течение.

Судорожный синдром может проявляться генерализованными или пар­циальными (фокальными) приступами. Судорожные пароксизмы могут имитировать те двигательные акты, какими ребенок на данное время вла­деет: рефлекс Моро, безусловные тонические двигательные рефлексы, при­ступы сгибаний головы и туловища (так называемые салаамовы приступы).

Синдром вегетативных дисфункций свидетельствует о нарушении функ­ции гипоталамуса - высшего вегетативного подкоркового центра и прояв­ляется нарушением функции пищеварительного тракта с явлениями пилороспазма, срыгиванием, усилением перистальтики, запорами, нарушением отхождения газов, гипотрофией, расстройствами терморегуляции.

Синдром двигательных нарушений характеризуется мышечной гипер-, гипо- или дистонией, асимметрией тонуса, причем повышение тонуса сгиба­телей (флексорная поза) более благоприятна в прогностическом плане, чем разгибателей (экстензорная, поза опистотонуса), на основе которой в даль­нейшем формируется ДЦП. Развитию ДЦП способствуют также длительное сохранение тонических лабиринтных и шейных рефлексов, отсутствие своев­ременного формирования рефлексов опоры и автоматической походки, верх­него рефлекса Ландау. Гиперкинезы, парезы, атаксия выявляются значитель­но позднее, чем нарушения мышечного тонуса и физиологических рефлексов.

Церебрастенический синдром проявление легкой формы поражения центральной нервной системы. Для него характерна быстрая утомляемость, эмоциональная лабильность, нарушение сна, снижение функции активного внимания.

Лечение при гипоксически-ишемических и гипоксически-гемор-рагических поражениях нервной системы в восстановительный период проводится по синдромным принципам. Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости относится к пограничным расстройствам, а поэтому врачебная тактика во многих случаях ограничивается наблюдением за ребенком. Иногда назначают фенобарбитал или диазепам, но длительное применение этих препаратов отрицательно влияет на дальнейшее интеллектуальное развитие. Возможно применение препаратов, ноотропный эффект которых сочетается с тормозным действием. К ним относятся пантогам, фе-нибут. В случае расстройств сна применяют нитразепам, отвары успокаи­вающих трав (мята, мелисса, корень валерианы, пустырник), водолечение. Седативное действие оказывает также микстура с цитралем: 2 мл раствора цитраля, 3 мл 25 % раствора магния сульфата, 200 мл 10 % раствора глюкозы.

Препарат выбора при лечении гидроцефального и гипертензионно-гидроцефалъного синдрома - диакарб, имеющий диуретический эффект и од­новременно уменьшающий секрецию спинномозговой жидкости. Возможно применение фуросемида, пищевого глицерина. Каждый из этих препаратов назначается вместе с препаратами калия. Прогрессирование гидроцефалии и отсутствие эффекта от медикаментозной терапии - показание к проведе­нию вентрикуло-перикардиального или вентрикуло-перитонеального шунтирования.

При судорожном синдроме в период новорожденности используют бар­битураты (люминал), гидантоины (дифенин), бензодиазепины. В грудном возрасте кроме этого назначают иминостильбены (карбамазепин).

Специфического лечения синдрома вегетативных дисфункций не разра­ботано. В случае ваготонии, сопровождающейся повышением перистальти­ки кишок, иногда применяют 0,1 % раствор атропина сульфата. В случаях симпатикотонии с тахиаритмией и артериальной гипертензией назначают адреноблокаторы (анаприлин, обзидан, индерал).

При синдроме двигательных нарушений лечение проводят в соответствии с характером двигательных расстройств. Для снижения мышечного гипер­тонуса назначают мидокалм, баклофен, сирдалуд или диазепам. В случае мышечной гипотонии - дибазол в малых дозах или галантамин. Значитель­ную роль в лечении двигательных нарушений играют физические методы воздействия (массаж, лечебная физкультура, физиотерапия, рефлексотера­пия, водолечение).

При задержке психического и предречевого развития базовыми препа­ратами являются ноотропные средства (ноотропил, пантогам, энцефабол), витамины группы В, АТФ, вазоактивные средства. Широко применяют пе­дагогические программы, направленные на развитие психических и речевых функций.

Прогноз. Отдаленные последствия поражения мозга в перинатальный период разные: от выздоровления до формирования минимальной мозговой дисфункции; ДЦП; эпилепсии; задержки психического развития; олигофре­нии; гидроцефалии.

Минимальная мозговая дисфункция (резидуально-органическая цере­бральная недостаточность) проявляется негрубой органической неврологи­ческой симптоматикой, например пирамидной недостаточностью, которая не достигает степени пареза. Задержка психического развития в отличие от олигофрении - это временное явление, которое с течением времени прохо­дит. Олигофрения - стойкая умственная отсталость, которую в зависимости от тяжести проявления делят на три степени: I - дебильность, II - имбицильность, III - идиотия.