Поиск по сайту

Детский церебральный паралич

Термин «детский церебральный паралич» объединяет группу непрогрес­сирующих двигательных расстройств (парезы, нарушения тонуса, коорди­нации, гиперкинезы), которые являются следствием поражения головного мозга внутриутробно, во время родов или в ранний постнатальный период. Двигательные расстройства могут сопровождаться изменениями психики, речи, зрения, слуха, эпилептическими припадками.

Распространенность ДЦП в большинстве стран составляет 2,01-2,06 на 1000 детей, причем почти вдвое чаще заболевание встречается у мальчиков.

Описание больных с врожденными параличами и парезами встречает­ся еще в работах Гиппократа, Галена, но исследование этой проблемы на­чалось значительно позднее. В 1827 г. J. Cazauvieln в своей монографии впервые применил термин "врожденный церебральный паралич" и описал его гемипаретическую форму. Основателем изучения проблемы ДЦП счи­тается английский хирург-ортопед Литтль (W. Little), который определил роль перинатальной патологии в этиологии ДЦП и охарактеризовал одну из форм - спастическую диплегию, которая и до настоящего времени называ­ется болезнью Литтла. Автор разработал методику ортопедической коррек­ции ДЦП, в частности операцию удлинения ахиллового сухожилия. Заин­тересованность Литтла ортопедической коррекцией объясняется также его собственной патологией: эквиноварусной деформацией стопы после пере­несенного полиомиелита. Большой вклад в изучение ДЦП принадлежит австрийскому неврологу, психиатру и психологу 3. Фрейду (S. Freud, 1897). Он выделил типы церебральных параличей, которые составляют основу всех последующих классификаций. В 1910 г. О. Ферстер (О. Foerster) разработал дифференциально-диагностические критерии атонически-астатической и атактической форм ДЦП.

Этиология. ДЦП мультифакторное заболевание, которое возника­ет под влиянием экзогенных и эндогенных факторов. Один из важнейших факторов ДЦП внутриутробная гипоксия плода (например, вследствие нарушения плацентарного кровообращения), недоношенность, в особенно­сти глубокая ее степень, асфиксия или гипоксия во время родов, которая чаще является закономерным продолжением хронической внутриутробной гипоксии, родовая травма, дисгенезия головного мозга, конфликт матери и плода по группе крови или резус-фактору с развитием ядерной желтухи, внутриутробные или постнатальные инфекции.

ДЦП - это один из вариантов исхода перинатального поражения нерв­ной системы, детально рассмотренных выше.

Клиника. Основу клинической картины ДЦП составляют двигатель­ные расстройства - парезы, насильственные движения, координаторные расстройства. Нарушается онтогенетическая последовательность двигатель­ного развития, усиливается патологическая рефлекторная активность, кото­рая приводит к повышению мышечного тонуса и формированию патологи­ческих поз. Нарушается формирование механизмов поддержки равновесия во время стояния и ходьбы, формируется патологический двигательный сте­реотип, неправильная установка туловища и конечностей, а позднее - кон­трактуры и деформации. Несмотря на то что ДЦП - это непрогрессирующее резидуальное состояние, с течением времени, в связи с развитием ребенка, клиническая симптоматика может изменяться. Это связано с незрелостью двигательных систем к моменту рождения. Постепенное созревание двига­тельных систем приводит также к постепенному появлению симптомов их повреждения. Складывается впечатление о прогрессирующем характере за­болевания, но сам дефект не прогрессирует, а становится лишь более замет­ным неврологический дефицит. Несформированность двигательных систем делает невозможным установление диагноза и определение клинических форм ДЦП в первые месяцы жизни. В таком случае определяется лишь син­дром двигательных расстройств, который складывается из изменений тону­са, снижения двигательной активности, задержки темпов психомоторного развития. На первом году жизни при развитии форм ДЦП, которые сопро­вождаются повышением мышечного тонуса, активируются и доминируют в клинической картине тонические рефлексы. К ним относятся такие:

  • лабиринтный тонический рефлекс, который возникает при изменении положения головы в результате раздражения лабиринтов. Это приводит к повышению тонуса в разгибателях в положении лежа на спине и в сгибате­лях в положении лежа на животе;
  • симметричный шейный тонический рефлекс - пассивное или активное сгибание головы вызывает повышение тонуса сгибателей рук и разгибате­лей ног, разгибание головы приводит к противоположному действию;
  • асимметричный шейный тонический рефлекс возникает, когда голова ребенка, лежащего на спине, повернута в сторону. В данном случае в руке, к которой повернута голова ребенка, повышается тонус разгибателей, в результате чего она разгибается и отводится, кисть открывается. Вместе с тем противоположная рука согнута, ее кисть сжата в кулак (поза фехто­вальщика).

Активация тонических рефлексов приводит к зависимости мышечного тонуса от положения головы в пространстве и положения головы относи­тельно туловища. Тонические рефлексы препятствуют последовательному развитию возрастных двигательных функций, принятию вертикального по­ложения и поддержке равновесия.

Выделяют 6 клинических форм ДЦП:

  • спастическую диплегию (болезнь Литтла);
  • спастическую гемиплегию;
  • двойную гемиплегию;
  • гиперкинетическую;
  • атонически-астатическую;
  • атактическую.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла) - наиболее распространенная форма ДЦП. Особенно часто развивается у недоношенных детей вследствие перивентрикулярной лейкомаляций, внутрижелудочкового кровоизлияния IV степени. В последнем случае часто сопровождается гидроцефалией, ха­рактеризуется наличием центрального тетрапареза с преобладанием пора­жения нижних конечностей и симметричным распределением мышечного тонуса. Степень поражения верхних конечностей вариабельна - от выраженных парезов до легкой неловкости, которая выявляется с развитием манипулятивной деятельности. Формы с минимальным поражением верхних конечностей иногда называют спастической параплегией.

Начало клинических проявлений зависит от тяжести пареза. В тяжелых случаях симптомы заметны уже с первых месяцев жизни, в легких лишь на 4-6-ом месяце, когда активируются лабиринтный и шейные тонические рефлексы, своевременно не угасают физиологические рефлексы новорож­денного (хватательный, опоры и автоматической походки, Моро). Повыша­ются мышечный тонус и глубокие рефлексы, задерживается формирование выпрямительных рефлексов, становится невозможным принятие верти­кального положения тела. Продолжительное время дети стоят и ходят лишь с поддержкой. Они не могут удерживать массу тела на одной ноге, чтобы освободить другую для шага, поэтому руки и туловище во время стояния и ходьбы выполняют много лишних движений, необходимых для сохране­ния равновесия. Ноги разогнуты, приведены, при ходьбе перекрещиваются (симптом "ножниц") с опорой на пальцы (поза "балерины"). Патологиче­ский двигательный стереотип способствует раннему развитию контрактур и деформаций: эквиноварусная или вальгусная деформация стоп, ретракция ахиллового сухожилия, кифоз грудного и лордоз поясничного отдела позво­ночника, подвывих, вывих тазобедренных суставов, аддукторно-флексорная деформация тазобедренных и коленных суставов. Возможны нарушения речи в виде задержки развития, псевдобульбарной дизартрии. У 20-25 % де­тей наблюдаются эпилептические приступы, у 30-40 % - нарушения функ­ции черепных нервов (сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха). Психическое развитие вариабельно, но часто в границах возрастной нормы.

Спастическая гемиплегия характеризуется наличием центрального спа­стического гем и пареза, больше выраженного в верхней конечности. В тяже­лых случаях ограничение спонтанных движений заметно с первых недель жизни, в легких - лишь в конце первого года. Дети приобретают возрастные двигательные навыки с некоторым опозданием. Мышечный тонус повышен в сгибателях верхних и разгибателях нижних конечностей, формируется поза Вернике-Манна, сколиоз, перекос таза, эквиноварусная или вальгусная деформация стопы с укорочением ахиллового сухожилия. Паретичные конечности отстают в росте, атрофируются. В некоторых случаях наблюда­ется патология черепных нервов (атрофия зрительных нервов, сходящееся косоглазие, центральный парез мышц лица, гемианопсия, псевдобульбарная корковая дизартрия). В 30-40 % случаев заболевание осложняется эпилеп­тическими приступами. У 40 % больных отмечаются интеллектуальные рас­стройства от легкой задержки психического развития до грубого интеллек­туального дефекта, причем снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью пареза. Практически все больные ходят самостоятельно, поэтому уровень социальной адаптации больше зависит от интеллектуальных воз­можностей и наличия расстройств поведения.

Двойная гемиплегия - одна из тяжелейших форм ДЦП. Центральный тетрапарез выражен равномерно или преобладает в верхних конечностях. Двигательные расстройства заметны уже на первом месяце жизни. Высо­кий мышечный тонус сопровождается резкой активацией лабиринтного и шейных тонических рефлексов. Глубокие рефлексы высокие, но вызывание их затруднено из-за высокого мышечного тонуса. Выполнение активных движений приводит к содружественным реакциям в виде повышения мы­шечного тонуса и фиксации ребенка в патологической позе, поэтому дви­гательные навыки формируются с большим опозданием и значительными патологическими отклонениями. Дети очень поздно начинают сидеть, у них не формируются навыки стояния и ходьбы, рано возникают контрактуры и деформации костей. Заболевание часто осложняется эпилептическими при­ступами, всегда сопровождается умственной отсталостью. В большинстве случаев наблюдаются дизэмбриогенетические стигмы, которые свидетель­ствует о поражении мозга на ранних этапах эмбриогенеза.

Гиперкинетическая форма. Эту форму называют также дистонической. Двигательные расстройств характеризуются непроизвольными движения­ми и позами, которые представлены гиперкинезами по типу атетоза, хореоатетоза, торсионной дистонии на фоне повышенного по экстрапирамидному типу мышечного тонуса. В период новорожденности характерна мышечная гипотония, с 2-3-месячного возраста появляются дистонические атаки, ко­торые характеризуются внезапным повышением мышечного тонуса во вре­мя движений, положительных или отрицательных эмоций, под действием световых или звуковых раздражителей. Дистонические атаки напоминают выполнение рефлекса Моро, асимметричного шейного тонического рефлек­са, позу опистотонуса. Гиперкинезы появляются в конце первого года или позднее и с течением времени становятся более выраженными, во время сна исчезают, усиливаются во время произвольных движений, провоцируются эмоциями. Произвольные движения неловкие, некоординированные, поры­вистые. Характерно нарушение речи в виде гиперкинетической дизартрии в связи с гиперкинезом мышц языка. Эпилептические приступы встречаются у 20-25 % больных. Интеллект чаще не страдает. Эта форма часто возникает вследствие конфликта матери и плода по группе крови или резус-фактору с возникновением ядерной желтухи, status marmoratus (пятнистость). Хореоатетоидные гиперкинезы возникают чаще вследствие поражения хвостатого ядра и скорлупы, торсионная дистония   при поражении бледного шара.

Атонически-астатическая форма - одна из тяжелейших форм ДЦП. Характерные признаки: мышечная гипотония, координаторные расстрой­ства, отставание в психическом развитии (лобная атаксия). Мышечная гипотония наблюдается с первых месяцев жизни, физиологическая стадия флексорного мышечного гипертонуса практически отсутствует, лабиринт­ный и шейные тонические рефлексы выражены нерезко, координаторные расстройства становятся заметными лишь с развитием произвольных дви­жений. Контроль положения головы, функции сидения, стояния и ходьбы формируются с большим опозданием или не формируются совсем (астазия, абазия). До 90 % детей имеют выраженный интеллектуальный дефект, гру­бые нарушения речи в виде мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии, у 40-50 % наблюдаются эпилептические припадки. Прогноз в плане двига­тельных возможностей и социальной адаптации неблагоприятный.

Атактическая форма характеризуется нарушением равновесия и коор­динации движений (мозжечковая атаксия). На первом году жизни наблюда­ются лишь мышечная гипотония и задержка темпа психомоторного разви­тия, с развитием статических и локомоторных функций появляется атаксия. Диагноз устанавливается к концу первого года жизни, когда усваиваются навыки сидения и манипуляции предметами. Дети начинают ходить с 2-3 лет, походка атаксическая, отмечается интенционный тремор. Обычно пси­хическое развитие и речевые расстройства выражены умеренно. Прогноз в плане двигательного развития и социальной адаптации у большинства боль­ных благоприятный. Больные способны обучаться по общеобразовательной или вспомогательной программе.

Смешанные формы. Характеризуются наличием у одного больного одновременно симптомов разных форм ДЦП. Например, сочетания спастики с атаксией или с гиперкинезами. В таком случае при формулировании диагноза на первое место выносится тот синдром, который преобладает (на­пример: ДЦП, спастико-атактическая форма; ДЦП, спастическая диплегия с гиперкинетическим синдромом).

Дифференциальная диагностика ДЦП особенно сложна в раннем возрасте, когда разные по этиологии и патогенезу неврологические заболевания имеют общие проявления. Двигательные нарушения встре­чаются при наследственных нервно-мышечных и обменных заболеваниях, аномалиях развития мозга, эндокринной патологии. Для дифференциаль­ной диагностики ДЦП важное значение имеют анамнестические данные, современные методы нейровизуализации и медико-генетическое консуль­тирование.

Лечение при ДЦП необходимо начинать как можно раньше с целью использования компенсаторных возможностей мозга в раннем возрасте. Те­рапия должна быть комплексной и непрерывной с обязательной стимуля­цией психического развития и речи, ортопедическими методиками, направ­ленными на профилактику контрактур и формирование правильной позы. Медикаментозное лечение является приоритетным в первые годы жизни, в дальнейшем основными направлениями лечения становятся физиотерапевтические методики, лечебная физкультура, массаж и т. п.

Широко используют препараты, которые стимулируют процессы обме­на в мозговой ткани. К ним относят церебролизин, пирацетам, энцефабол и т.д. Для уменьшения спастичности мышц назначают мидокалм, баклофен, сирдалуд, мемантин, амантадин, локальные инъекции препаратов ботулотоксина (диспорт). При наличии эпилептических припадков применяют антиэпилептические средства. В случае наличия контрактур и деформаций показаны гипсовые повязки или оперативное вмешательство, например уд­линение ахиллового сухожилия с целью улучшения статики. Выраженную спастику иногда корригируют путем нейрохирургического вмешательства, например задней ризотомии (перерезка задних корешков спинного мозга). Эффективность терапии зависит от настойчивой и постоянной работы спе­циалистов разного профиля и родителей.