Поиск по сайту

Опухоли спинного мозга

Опухоли спинного мозга наблюдаются с частотой 0,2 случая ка 100 000 на­селения и составляют 10-12 % всех опухолей центральной нервной системы у взрослых и около 5 % у детей. Таким образом, опухоли спинного мозга встречаются в 8-10 раз реже, чем опухоли головного мозга.

Классификация. Опухоли спинного мозга разделяют на интрамедуллярные (внутримозговые) и экстрамедуллярные (вне ве­щества спинного мозга). Экстрамедуллярные опухоли по отношению к твердой мозговой оболочке в свою очередь делят на субдуральные (под оболочкой) и экстрадуральные (над оболочкой). Экстрамедуллярные опухоли со­ставляют 80 %, а интрамедуллярные - только 20 % всех опухолей спинного мозга. У 52 % больных встречаются экстрамедуллярные субдуральные опухоли, у 28 % - экстрамедуллярные экстрадуральные.

В зависимости от локализации выделяют опухоли шейного отдела спинного мозга (18% всех опухолей спинного мозга), грудного (66 %), поясничного (15 %), крестцового (1 %). Опу­холи спинного мозга могут быть первичными и вторичными - метастатическими. Метастатические опухоли - это экстрадурально расположенные метастазы рака или саркомы легких, рака грудной железы, рака предстательной железы, почек, а также миелома и лимфома.

МРТ спинного мозга (Т2-взвешенное изображение): визуализируются метастазы карциномы грудной железы в тело ТIII позвонка с компрессией спинного мозга

Экстрамедуллярные субдуральные опухоли чаще доброкачественные. Среди них 75 % составляют менингиома и невринома. Менингиома рас­тет из твердой мозговой оболочки и плотно спаяна с ней. Невринома растет из шванновских клеток задних спинномозговых корешков, и поэтому симптоматика начинается с корешковой боли.

Экстрамедуллярные экстрадуральные опухоли растут из позвоночни­ка, окружающих мягких тканей, прорастают со стороны органов брюшной или грудной полости. Они разнообразны морфологически и представлены невриномой, нейрофибромой, липомой, фибробластомой, фибросаркомой, лимфомой, хондросаркомой, остеосаркомой, хордомой, миеломой, метаста­тическими опухолями. Среди интрамедуллярных опухолей преобладают глиомы (эпендимома, астроцитома и глиобластома), расположенные на уровне шейного или поясничного утолщения, которые растут из структур сегмента спинного мозга, и поэтому дебютируют сегментарными наруше­ниями. Глиальные опухоли спинного мозга более доброкачественные, по сравнению с опухолями церебральной локализации.

Эпендимома составляет около 20 % всех спинальных опухолей, рас­тет из эпендимы стенок центрального канала спинного мозга на уровне шей­ного или поясничного утолщения, но может быть расположена и в конечной ликворной цистерне, обрастая корешки конского хвоста. Протоплазматическая астроцитома растет медленно из астроцитов, склонна к кистозному перерождению. Глиобластома - незрелая злокачественная глиома с быстрым инфильтративным ростом, недоступна для оперативного вмешательства.

Клинические проявления опухолей спинного мозга зависят от экстра-или интрамедуллярного, супра- или субдурального расположения, гисто­логической структуры, влияния на ликворные пути и сосуды, пораженного отдела спинного мозга. Со временем опухоль любой локализации приводит к поражению поперечника спинного мозга, но клинические стадии развития экстра- и интрамедуллярных опухолей существенно отличаются. Знания особенностей клинического течения важно для ранней диагностики, разра­ботки методик обследования и оперативного вмешательства.

Клиника. Симптоматика экстрамедуллярных опухолей состоит из трех стадий развития: корешковой, поражения половины поперечника спинного мозга, полного поперечного поражения спинного мозга.

Корешковая стадия четко проявляется, если опухоль растет из заднего (чувствительного) спинномозгового корешка. Это характерно для невриномы, которая составляет 20-30 % всех опухолей спинного мозга. Ранним кли­ническим признаком является корешковая боль с последующим нарушени­ем всех видов чувствительности по сегментарному типу в зоне иннервации пораженного корешка и снижением или исчезновением рефлексов. Кореш­ковая боль усиливается во время кашля (симптом кашлевого толч­ка), чиханья, натуживания, физической нагрузки, резкого наклона головы (корешковый симптом Hep и) или исследования других симптомов натяжения корешков. Экстрамедуллярным опухолям субдуральной лока­лизации присущ симптом корешковой бол и положениям усиление корешковой боли в горизонтальном, ослабление в коленно-локтевом положении или полусидя. С раздражением корешков связан симптом остистого отростка: во время постукивания по остистым отросткам позвонков возникают боль и парастезии в ниже расположенной части тела. Этот симптом помогает определить локализацию опухоли.

Стадия поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара) характеризуется нарушением поверхностной чувствительности по проводниковому типу на противоположной стороне начиная с уровня на 1-2 сегмента ниже места поражения и по сегментарному типу на стороне поражения, расстройствами глубокой чувствительности по проводниково­му типу на стороне поражения, а также парезом на стороне расположения опухоли. Сдавление бокового канатика опухолью приводит к постепенному распространению проводниковых расстройств поверхностной чувствительности снизу вверх благодаря действию закона эксцентричного расположе­ния наиболее длинных проводников.

В стадии полного поперечного поражения спинного мозга синдром Бро­ун-Секара трансформируется в синдром полного поперечного поражения спинного мозга, которому присущи расстройства всех видов чувствительности по проводниковому типу ниже уровня расположе­ния опухоли, двигательные расстройства, нарушения функции тазовых ор­ганов и трофики. Больному угрожают пролежни и уросепсис.

Клиническая картина интрамедуллярных опухолей имеет другую по­следовательность развития, которая также состоит из трех стадий: сегмен­тарной, полного поперечного поражения спинного мозга, корешковой боли. Интрамедуллярные опухоли растут из серого вещества спинного мозга, поэтому сегментарная стадия связана с развитием диссоциированных сегментарных расстройств поверхностной чувствительности на уровне рас­положения опухоли.

Стадия полного поперечного поражения спинного мозга возникает, когда опухоль прорастает белое вещество. Соответственно закону экс­центричного расположения наиболее длинных проводников в боковых канатиках спинного мозга расстройства поверхностной чувствительно­сти с уровня локализации опухоли постепенно распространяются книзу. Сегментарные чувствительные расстройства сменяются проводниковы­ми, возникают двигательные, трофические расстройства и нарушения функции тазовых органов. Лишь в стадии корешковой боли, когда опу­холь выходит за пределы спинного мозга и прорастает корешки, возника­ет корешковая боль.

Диагностика опухолей спинного мозга состоит из тщательного невро­логического обследования, рентгенографии позвоночника, которая позволяет обнаружить деструкцию тел и дужек позвонков, остеопороз основания дуги позвонка на уровне расположения опухоли, компрессионные переломы и дислокации вследствие грубых деструктивных изменений, расширение меж­позвоночного отверстия. Наиболее информативными являются современные методы нейровизуализации, к которым относятся КТ и М РТ, позволяющие подтвердить диагноз без применения других дополнительных методик.

В случае недоступности КТ и МРТ выполняют ликвородинамические пробы, которые позволяют во время люмбальной пункции обнаружить нарушение проходимости ликворных путей. При исследовании спинно­мозговой жидкости выявляют повышенное количество белка и нормаль­ное или незначительное повышение уровня клеток (белково-клеточная диссоциация). Содержание белка тем выше, чем ниже расположена опу­холь. Во время цитологического исследования спинномозговой жидкости возможно обнаружение атипичных опухолевых клеток. Если опухоль вы­полняет спинномозговой канал в месте проведения пункции, спинномозговую жидкость получить невозможно, имеет место «сухая пункции», ко­торая сопровождается корешковой болью, связанной с попаданием иглы в опухоль или в фиксированные опухолью корешки конского хвоста. Методика миелографии с использованием водорастворимых контраст­ных веществ позволяет определить границы опухоли: верхнюю путем введения контраста в затылочную цистерну во время субокципитальной пункции и нижнюю путем люмбальной пункции. Определить локали­зацию процесса помогают также пневмомиелография (введение воздуха в терминальную цистерну во время люмбальной пункции) и изотопная миелография (введение в терминальную цистерну радиофармацевтиче­ского препарата).

Лечение при опухолях спинного мозга только хирургическое, реко­мендовано практически во всех случаях опухолей, которые сопровожда­ются компрессией спинного мозга в связи с высокой способностью его к восстановлению утраченных за счет медленной компрессии функций. Эф­фективность операции зависит от гистологической структуры опухоли и стадии ее развития. Возможно радикальное удаление экстрамедуллярных доброкачественных опухолей (невриномы, менингиомы). Среди интрамедуллярных опухолей тотальное удаление иногда возможно в случаях эпендимом, значительно затруднено - при астроцитомах; глиобластомы неоперабельны. В случаях злокачественных опухолей применяют лучевую и химиотерапию. При неоперабельных опухолях с выраженным болевым синдромом используют противоболевые нейрохирургические методики, например перерезку спинномозгово-таламического пути или пораженных чувствительных корешков спинного мозга. Симптоматическая терапия направлена на профилактику уросепсиса, пролежней, сосудистых рас­стройств.