Поиск по сайту

Эпилепсия

Термин "эпилепсия" происходит от греч. epilambano - схваты­вать, нападать. Первое официальное упоминание об эпилепсии принадлежит Гиппократу (460 - 377 г. до н.э.). Он связывал бо­лезнь с поражением головного мозга, считал ее наследственной, описал эпилептические приступы с полной и частичной потерей сознания, аурой (от греч. aura - легкий ветерок). В литературу термин «аура» внес не врач, а больной эпилепсией, который оха­рактеризовал свое ощущение в начале приступа как "холодный легкий ветерок, который дует с моря".

Распространенность эпилепсии в популяции составляет око­ло 1 %. В 75 % случаев эпилепсия начинается в детском и под­ростковом возрасте. Большинство больных эпилепсией способ­ны социально адаптироваться, работать, принимать участие в общественной жизни. Среди них были всемирно известные лич­ности: Пифагор, Демокрит, Сократ, Александр Македонский, Юлий Цезарь, Авиценна, Плутарх, Наполеон, Петр I, Винсент Ван Гог, Иван Грозный, Мольер, Ф.М. Достоевский (в семье по­следнего было 20 больных эпилепсией), Л.Н.Толстой.

Эпилепсия - хроническое заболевание головного мозга, основной признак которого - повторные спонтанные неспрово­цированные эпилептические приступы в виде внезапного воз­никновения судорог, двигательных, сенсорных или психических расстройств, которые являются следствием чрезмерного гипер­синхронного разряда корковых нейронов.

Эпилептические приступы встречаются значительно чаще, чем сама болезнь эпилепсия, особенно часто у маленьких детей, так как у них повышена проницаемость церебральных сосудов, не закончена миелинизация нервных волокон, наблюдается склонность к генерализации возбуждения, большая гидрофильность и нестойкость процессов обмена мозговой ткани.

К эпилепсии не относятся единичные приступы или присту­пы при острых заболеваниях головного мозга (нарушения мозго­вого кровообращения, нейроинфекции и т. п.), а также спровоци­рованные, ситуационно обусловленные приступы.

Ситуационно обусловленные приступы (эпилептическая реакция) - это реакция мозга на чрезмерный (чаще внешний) раздражитель, которая воз­никает только во время действия этого раздражителя и проявляется при­ступами обычно судорожного характера. Такую реакцию может дать голов­ной мозг при достаточно сильном раздражении. Ведущий патогенетический фактор этой реакции - отек мозга. Примерами ситуационно обусловленных приступов являются приступы при острой гипоксии, интоксикации (отрав­ления), электротравме, инсулиновой коме, внезапном повышении темпера­туры тела у маленьких детей (фебрильные судороги).

Существуют разные формы эпилепсии, каждая из которых имеет свои собственные характеристики: возраст больного, этиология, тип приступов, течение, данные ЭЭГ, прогноз.

Этиология. Согласно современной классификации, эпилепсию по этиологическому принципу делят на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную.

Идиопатическая эпилепсия - это наследственная форма. Основной ее причиной является генетически обусловленная каналопатия с диффузной мембранной нестабильностью. Существуют формы как с моногенным, так и с полигенным типом наследования. Идиопатическая эпилепсия развивается в детском, подростковом или юношеском возрасте, характеризуется чаще генерализованными приступами, отсутствием органической неврологической симптоматики, интеллектуальных расстройств и изменений на МРТ. Они имеют доброкачественное течение с положительной динамикой под влия­нием противосудорожной терапии. Возможны спонтанные ремиссии. Веро­ятность рождения больного ребенка, если один из родителей болен идиопатической эпилепсией, не превышает 7-10 %.

Симптоматическую эпилепсию считают следствием органического пора­жения головного мозга, которое может возникнуть в перинатальный период вследствие гипоксии плода и новорожденного, кортикальной дисплазии, пороков развития головного мозга, родовой травмы, токсемии беременных, инфекционных заболеваний плода (особенно в ранние периоды беременно­сти - краснуха, цитомегаловирусная, герпесвирусная инфекция, токсоплазмоз) и новорожденного. В постнатальный период ведущее значение имеют черепно-мозговая травма, нейроинфекции, нейроинтоксикации, артериовенозные мальформации, перенесенный инсульт, глиоз мозга. В пожилом воз­расте заболевание чаще связано с цереброваскулярной патологией головно­го мозга. Для симптоматичной эпилепсии более характерны парциальные приступы.

Термин "криптогенная" означает болезнь с невыявленной, скрытой этиологией. Мы предполагаем существование причины, т. е. органического поражения головного мозга.

Патогенез. Считают, что возникновение эпилептических приступов обусловлено спонтанной локальной или генерализованной нестабильно­стью мембран корковых нейронов, которая вызвана унаследованными или вторично приобретенными особенностями метаболических процессов: дис­балансом возбуждающих и тормозных нейротрансмиттеров. Во время дея­тельности нейронов синхронно изменяется заряд их мембран. Деятельность каждого нейрона не является автономной, нейроны работают синхронно и дают относительно одновременные колебания электрического потенциала. Для нейронов эпилептического очага характерно неподчинение ритмичной деятельности мозга, что проявляется при парциальной форме эпилепсии внезапным одновременным резким уменьшением заряда мембраны (депо­ляризацией) в корковом эпилептическом очаге.

Эпилептический очаг - это патологически функционирующая нейрон­ная система, способная к спонтанному периодическому самовозбуждению и мало зависящая от внешних условий.

Клиническим проявлением разряда в эпилептическом очаге является эпилептический приступ - внезапное возникновение судорог, двигатель­ных, сенсорных, вегетативно-висцеральных или психических расстройств, которое является следствием чрезмерного гиперсинхронного разряда в ней­ронных системах головного мозга. Характеристика приступа зависит от ло­кализации очага (двигательный, чувствительный джексоновский приступ, обонятельная, слуховая, зрительная, вкусовая галлюцинация и т.п.).

Приступ может ограничиваться только возбуждением эпилептического очага, тогда формируется парциальная форма эпилепсии, а может распро­страняться на другие отделы головного мозга (вторичная генерализация возбуждения). В распространении возбуждения из коркового очага прини­мают участие генерализующие образования подкорковой зоны мозга это структуры лимбического мозга, медиальной части таламуса, субталамуса, ретикулярной формации среднего мозга, мозолистое тело и гипокамп. В та­ком случае приступ, который начался с очаговых проявлений, заканчивается потерей сознания и общим генерализованным судорожным приступом. Так формируется вторично-генерализованная эпилепсия. Эпилептическому очагу присуща способность навязывать режим своей работы другим отде­лам мозга. Под влиянием эпилептической "бомбардировки" из очага в коре большого мозга формируются вторичные и даже третичные очаги. Сначала вторичные очаги не являются самостоятельными, они возбуждаются только под влиянием возбуждения первичного очага, потому приступ начинается с проявлений возбуждения первичного, а потом вторичного очага. Однако с течением времени вторичный очаг становится независимым Клинически это проявляется появлением кроме стереотипных приступов, возникаю­щих из первичного эпилептического очага, еще и приступов, исходящих из вторичного очага. Таким образом, приступы становятся разными, т. е. по­лиморфными.

Однако наличия эпилептического очага еще недостаточно для развития эпилепсии. Необходима его активация и распространение эпилептической активности за его границы, т. е. формирование эпилептической системы. Этому препятствуют защитные механизмы мозга - антиэпилептическая си­стема. Она активируется эпилептическим очагом по механизму негативной обратной связи и препятствует распространению эпилептической активно­сти. К антиэпилептической системе относят хвостатое ядро, мозжечок, лате­ральное ядро гипоталамуса, каудальное ретикулярное ядро моста.

Эпилептические очаги характерны для парциальной формы эпилепсии. Генерализованная форма эпилепсии возникает в результате внезапного диф­фузного охвата головного мозга эпилептическим возбуждением вследствие патологической активации центральных структур мозга, особенно таламо-кортикальной системы, что приводит к мгновенной потере сознания. При­знаки эпилептического очага и очаговые изменения на ЭЭГ отсутствуют. Для идиопатической генерализованной формы эпилепсии характерны гене­тически детерминированные патологические изменения в рецепторах К+ и Na+ каналов (каналопатия), которые делают невозможным поддержку нор­мального градиента концентрации ионов по обе стороны мембраны и обу­словливают пароксизмальную деполяризацию мембран.

Классификация. Согласно Международной классификации эпи­лепсии, принятой Международной Лигой борьбы с эпилепсией в 1989 г., в зависимости от типа приступов различают парциальную (фокальную) и генерализованную эпилепсию. Каждая из них по этиологическому принци­пу может быть идиопатической, симптоматической и криптогенной. Кроме того, выделяют эпилепсию с приступами, которые невозможно четко опре­делить как парциальные или генерализованные и специальные синдромы.

В сокращенном виде эта классификация представлена ниже.

Согласно Международной классификации эпилептических приступов (1981 г.) различают:

I. Парциольные (фокальные, локальные) приступы.

1.  Простые парциальные приступы:

  • моторные (джексоновские, адверсивные, постуральные, фонаторные);
  • сенсорные (соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятель­ные, вкусовые, приступы с головокружением);
  • вегетативно-висцеральные (респираторные, кардиальные, абдоми­нальные); приступы с нарушением психических функций.

2. Комплексные (сложные) парциальные приступы.

3. Парциальные приступы со вторичной генерализацией.

II. Первично-генерализованные приступы.

4. Бессудорожные (абсансы) - простые и сложные; типичные и атипич­ные.

5. Судорожные - тонико-клонические, тонические, клонические, миоклонические, атонические.

III. Приступы, которые невозможно классифицировать.

Клиника. Общими для всех первично-генерализованных приступов является первичная полная потеря сознания, отсутствие на ЭЭГ эпилеп­тического очага и очаговых изменений на МРТ или КТ. Разряд возникает одновременно в обоих полушариях большого мозга или в стволе мозга, о приступе больной ничего не помнит.

При парциальных (очаговых, фокальных) приступах на ЭЭГ выявляют эпилептический очаг, возможны очаговые изменения на МРТ (КТ). Созна­ние во время простых парциальных приступов сохранено или изменено, но никогда не бывает первичной полной потери сознания, как при первично-генерализованных приступах. Клинические проявления зависят от локали­зации очага.

Первично-генерализованные приступы. Абсанс (absens) в переводе с французского означает отсутствие. Приступы встречаются в детском и юношеском возрасте, характеризуются внезапной кратковременной поте­рей сознания без судорог и длятся от 2 до 30 с. Больной замирает, взгляд отсутствующий, зрачки расширены. Приступ может сопровождаться дви­гательным компонентом (ритмичными подергиваниями век, мимических мышц, закатыванием глазных яблок вверх, облизыванием губ, глотательны­ми движениями) или вегетативными проявлениями: покраснением или побледнением лица, гиперсаливацией Приступ заканчивается внезапно, как и начинался. Частота приступов на протяжении суток может колебаться от одиночных до десятков и даже нескольких сотен. Приступы легко провоци­руются глубоким дыханием на протяжении 3 мин (гипервентиляция).

С учетом данных ЭЭГ абсанс делят на типичный, для которого харак­терны ритмичные разряды пик медленная волна (с частотой 3 в 1 с), и атипичный, который не имеет данной ЭЭГ-характеристики: более медлен­ный пик волновая активность < 2,5 в 1 с или более быстрая, но не такая регулярная, как при типичном абсансе. При типичном абсансе прогноз зна­чительно лучший, чем при атипичном. При условии адекватной терапии типичного абсанс а в 80 % случаев наступает выздоровление. Предполагают, что причиной возникновения абсанса является недостаточность восходя­щих активирующих влияний ретикулярной формации ствола мозга на кору.

Генерализованный судорожный приступ может быть тонико-клоническим. Больной падает, нередко с криком, возникает апноэ из-за со­кращения мышц диафрагмы и голосовой щели. Начинается тоническая фаза приступа: тело напряжено, конечности разогнуты, кисти рук сжаты в кулак, голова запрокинута, глазные яблоки закатываются вверх, челюсти сжаты, может быть прикус языка, зрачки расширены, не реагируют на свет. Тоническая фаза длится 20-30 с. Она соответствует распространению воз­буждения на подкорковые структуры, таламус и ствол мозга, на ЭЭГ появ­ляются высокоамплитудные разряды (пики) над всей поверхностью коры. Затем активируется диэнцефально-кортикальная ингибиторная система, которая периодически перерывает распространение эпилептического раз­ряда, что соответствует появлению на ЭЭГ вслед за пиком медленной волны (торможения). Клинически это проявляется возникновением клонической фазы: ритмичные подергивания конечностей, туловища, глазных яблок, мышц лица, слюноотделение. Клонические подергивания становятся все более редкими, что свидетельствует об истощение нейронов эпилепти­ческого очага. На ЭЭГ при этом регистрируются диффузные медленные волны. Клоническая фаза длится 1-5 мин, заканчивается непроизвольным мочеиспусканием и переходит в кому, после чего наступает сон или восста­новление сознания. Характерна полная амнезия приступа, возможна травма при падении.

Приступ может быть также только тоническим или только клоническим. Но для любого из них характерна потеря сознания, падение, судороги, ам­незия.

Генерализованные миоклонические приступы (мио + греч. klonos бес­порядочные движения) характеризуются быстрыми (молниеносными) сим­метричными подергиваниями мышечных пучков и их групп.

Генерализованные атонические приступы характеризуются внезапной потерей постурального тонуса (т. е. тонуса, который поддерживает верти­кальную позу), вследствие этого больной внезапно падает, теряет сознание, судорог нет* Приступ кратковременный.

Простые парциальные приступы. Для этой группы приступов харак­терно сохранение сознания, больной помнит приступ. К двигательным от­носятся джексоновские приступы. которые возникают вследствие раздражения прецентральной извилины, проявляются клоническими по­дергиваниями мышц, соответствующих зоне раздражения с возможным распространением возбуждения по прецентральной извилине (маршем), когда клонические судороги распространяются по гемитипу или без марша При адверсивных приступах (возбуждение центра взора) голова и глаза поворачиваются в противоположную от очага сторону. Существуют приступы изменения позы. Фонаторные приступы характеризуются остановкой речи или выкрикиванием отдельных слов, возникают при раз­рядах в моторной речевой зоне.

Сенсорные приступы представлены элементарными галлюцинациями и связаны с разрядом в первичных проекционных зонах коры, соматосенсорные - возникают в результате раздражения постцентральной извилины, проявляются локальной парестезией, возможно их распространение по гемитипу (джексоновский марш).

Вегетативно-висцеральные приступы связаны с возникновением раз­ряда в старой коре, теменной доле, лимбической системе. К ним относятся: абдоминальные приступы в виде боли, урчания в животе; респира­торные - ощущение одышки, сдавления в груди; кардиальные - со­провождаются сердцебиением; фарингооральные - с гиперсоливацией, жеванием, глотанием, облизыванием.

Приступы с нарушением психических функций - это результат разряда во вторичных и третичных ассоциативных корковых зонах, которые обу­словливают сложные психические процессы. Общим для этих приступов является сумеречный тип расстройств сознания. Среди них различают при­ступы с внезапными кратковременными эмоциональными расстройствами (дисфорические), которые имеют широкий круг проявлений от недиф­ференцированных неприятных эмоциональных ощущений до внезапных приступов ярости и могут привести к агрессивным поступкам. Возможны приступы страха, блаженства, ощущения нереальности окружающей обста­новки "deja vu" - ("уже виденного"), "jamais vu" ("никогда не виденного"). Эти приступы происходят чаще при правосторонних эпилептических оча­гах в височной доле.

Приступы с нарушением мышления - это непроизвольные мысли или внезапные кратковременные изменения скорости мышления, когда смена событий минувшей жизни напоминает бег кинокадров или замедленную киносъемку.

При локализации очага в ассоциативных отделах (третичные поля) мо­гут быть иллюзорные или сложные галлюцинаторные приступы. Иллюзор­ные приступы - это нарушения восприятия реально существующих окру­жающих предметов: изменение размеров - макро- и микропсии (синдром Алисы в стране чудес), измененное восприятие схемы тела и др. Сложные галлюцинаторные приступы - это ощущения зрительных образов, сцен, му­зыки, которые реально отсутствуют.

Автоматизмы могут проявляться как кратковременными (2-3 мин) простыми и однообразными автоматическими движениями (почесыванием, поглаживанием, поисковыми или другими жестами), так и амбулаторными автоматизмами, когда на фойе неглубоких сумеречных расстройств созна­ния больной автоматически действует соответственно обстоятельствам, при этом передвигается пешком или на транспорте на то или иное расстояние. Поведение больных отличается внешне упорядоченными действиями, кото­рые, однако, не адекватны ситуации.

К группе сложных парциальных приступов относятся такие, которые на­чинаются как простые парциальные приступы с последующим нарушением сознания без судорог или с самого начала приступа нарушается способность осознавать то, что происходит вокруг, или адекватно отвечать. Например, во время приступа больной все видит и слышит, но не может ответить и изме­нить позу. Основным отличием парциальных, в особенности простых парци­альных приступов от генерализованных является сохранение воспоминания о приступе, как следствие отсутствия полного выключения сознания. Лю­бой парциальный приступ может закончиться генерализованным судорож­ным приступом. Тогда приступ называется вторично-генерализованным, а парциальная часть приступа - аурой.

При некоторых формах эпилепсии постепенно возникают изменения личности и интеллекта. Больные чрезвычайно пунктуальны, педантичны, настойчивы в реализации собственных потребностей, назойливы. Охарак­теризовать больного можно как "человека с улыбкой на устах и с камнем за пазухой". Характерна полярность поведения: с одной стороны, это злопа­мятность, обидчивость, склонность к аффектам, с другой - по отношению к людям, от которых больные зависят, - лесть, стремления угодить, преувели­ченное уважение (так называемая дефензивность поведения). Также харак­терна ипохондричность (фиксация на болезни, собственных соматических ощущениях), повышенный инстинкт самосохранения. Такие изменения личности наиболее характерны для генерализованной судорожной формы эпилепсии. Изменения интеллекта и памяти чаще встречаются при парци­альной форме заболевания, особенно при локализации очага в медиальном отделе височной доли мозга. Больным присущая замедленность психических процессов, патологическая вязкость мышления. Больной многословен, но не может выделить основную мысль, дать краткий ответ, сосредотачи­вается на второстепенных деталях, нарушается динамика мышления. Пас­сивный словарный запас достаточный, но использование его ограничено, не может своевременно вспомнить нужное слово, т. е. страдает репродуктивная способность памяти. Постепенно сужается круг интересов, появляется эго­центризм и черты эпилептической деменции.

Существуют отдельные формы эпилепсии, которые характеризуются определенным возрастом, началом заболевания, особенностями течения, прогнозом. Некоторым из них присуще наличие одновременно нескольких видов приступов. Среди идиопатических парциальных форм наиболее рас­пространена доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными спайками (роландическая эпилепсия), короткими ге-мифациальными ночными моторными приступами. Среди идиопатических генерализованных форм - детская и юношеская абсанс-эпилепсия с типич­ными абсансами, юношеская миоклоническая эпилепсия Янца с массивными миоклониями при пробуждении. Среди симптоматических (криптогенных) генерализованных форм - синдром Уэста с приступами инфантильных спазмов, замедлением ритмов (гипсаритмией) на ЭЭГ, пороками развития, признаками атрофии головного мозга или другими последствиями пери­натальной патологии, иногда туберозным склерозом, отставанием в пси­хомоторном развитии, нередко с неврологическим дефицитом и всегда не­благоприятным прогнозом. К симптоматическим (криптогенным) формам относится также синдром Леннокса-Гасто - детская эпилептическая энце­фалопатия с диффузными медленными пик-волнами на ЭЭГ. Характеризу­ется частыми полиморфными приступами, специфическими изменениями на ЭЭГ, снижением интеллекта и резистентностью к терапии.

Эпилептический статус - это фиксированное эпилептическое состояние, при котором каждый следующий приступ возникает еще до выхода больного из предыдущего приступа. Между приступами сознание полностью не восста­навливается. Существует судорожный эпилептический статус, статус абсансов, статус сложных парциальных приступов. Наибольшую угрозу для жизни пред­ставляет статус судорожных приступов. Фактором возникновения эпилептиче­ского статуса могут быть: внезапное прекращение приема антиэпилептических препаратов, абстинентный синдром, депривация сна и прочие факторы. Эпи­лептический статус может сопровождаться нарушением дыхания, гипоксией мозга. Характерны тахикардия, повышение АД, метаболический ацидоз и про­чие нарушения гомеостаза, исчезновение свободного адреналина в крови.

Диагностика. Основным параклиническим методом исследования при эпилепсии является ЭЭГ. Метод основан на регистрации электрических потенциалов головного мозга.

На ЭЭГ взрослого здорового человека доминирует а-ритм (8-13 кол/с) с максимальной амплитудой в затылочных отделах с уменьшением ампли­туды в направления к лобным долям, где он комбинируется с (3-ритмом (14-30 кол/с). Существуют еще медленные ритмы 0 (4-7 кол/с) и А (1-3 кол/с), у здорового взрослого человека они могут встречаться на ЭЭГ, но не долж­ны занимать более чем 15 % общего времени регистрации и иметь высокую амплитуду (> 40 мкВ). Проявления эпилептической активности - это пик, или спайк, высокоамплитудные острые волны, комплексы пик-медленная волна (см. рис. 74). Современным дополнением ЭЭГ являются спектрально-компрессионный анализ, картирование биоэлектрической активности го­ловного мозга и метод трехмерного определения локализации эпилепти­ческого очага. Используют видео- и телемонитерирование ЭЭГ, которое обеспечивает одновременную регистрацию поведения больного и ЭЭГ. Для дифференциальной диагностики применяют КТ, МРТ. У 5-30 % больных при наличии эпилепсии эпилептические изменения на ЭЭГ отсутствуют и у 5- 10 % практически здоровых людей они выявляются. Поэтому важнейшее значение имеет клиника.

Дифференциальная диагностика эпилептических и неэпилептических пароксизмальных состояний. Основные признаки приступов при эпилепсии - спонтанность (малая зависимость от внешних влияний); регулярность (четкий интервал между приступами); приуроченность к определенному времени суток; стереотипность; кратков­ременность (когда приступ длится более 20-30 мин, это сомнительно отно­сительно эпилепсии); полиморфизм приступов (развивается со временем); прогредиентный характер заболевания (с усложнением, увеличением часто­ты приступов, появлением эмоционально-личностных и когнитивных рас­стройств); удовлетворительное состояние после приступа.

Эпилептические пароксизмы необходимо дифференцировать с синкопальными приступами (обмороками). Последние могут напоминать вегетативно-висцеральные, или вторично-генерализованные, если они за­канчиваются судорогами. В обоих случаях наблюдаются вегетативные про­явления, расширение зрачков, относительная кратковременность приступа.

Соматогенные синкопальные приступы могут возникать в случае на­рушения сердечного ритма (пароксизмальная тахикардия, мерцательная тахиаритмия). Приступ начинается с сердцебиения, слабости, тошноты, потливости, изменений пульса с последующей потерей сознания. При синдроме Морганьи-Адамса-Стокса возникает нарушение предсердно-желудочковой проводимости, возникает обморок, что сопровождается побледнением, цианозом, выраженной брадикардией. На ЭКГ наблюдается трепетание или мерцание желудочков, или асистолия на фоне предсердно-желудочковой блокады. Эти приступы могут возникать не только в верти­кальном, но и в горизонтальном положении больного.

При хронических заболеваниях легких с длительным кашлем могут воз­никать обмороки с судорогами или без них во время кашля (беттолепсия), которые сопровождаются цианозом лица, мидриазом, расширением вен на шее и другими признаками застоя в системе верхней полой вены.

Гипогликемическое состояние у больных с функциональным гиперинсулизмом, инсуломой поджелудочной железы также может сопровождаться обмороками, судорогами, изменениями сознания с автоматизмами. При­ступы провоцируются голодом, физическими или эмоциональными нагруз­ками, сопровождаются ощущением голода, болью в надчревной области, общей слабостью, потливостью. Уровень глюкозы в крови сниженный На ЭЭГ отсутствуют эпилептические феномены и фокальные изменения, одна­ко характерно наличие высокоамплитудных волн.

Атонические эпилептические приступы необходимо дифференциро­вать с приступами внезапного падения (drop attacks), которые возникают по механизму постуральной гипотензии, возможны вследствие повышен­ной чувствительности каротидного синуса, вертебрально-базилярной не­достаточности. Атонические абсансы характерны для детского возраста, а приступы drop attacks присущи людям преклонного возраста с сосудистыми заболеваниями головного мозга, признаками остеохондроза шейного отде­ла позвоночника. Абсансы возникают спонтанно, приступы drop attacks - в случае резкого поворота или запрокидывания головы назад. На ЭЭГ у боль­ных с атоническими абсансами отмечаются характерные изменения (ком­плексы пик-медленная волна), данные ультразвуковой допплерографии магистральных артерий головы без патологии. Эпилептические изменения на ЭЭГ в случае приступов drop attacks отсутствуют, а ультразвуковая доп-плерография магистральных артерий головы характеризуется снижением скорости кровотока в позвоночных артериях, которая нарастает при пово­роте головы.

Одним из вариантов транзиторных ишемических атак в вертебрально-базилярном сосудистом бассейне является транзиторная глобальная амне­зия. Это состояние возникает в связи с ишемией в медиобазальных отде­лах височной доли мозга, характеризуется внезапным нарушением памяти, дезориентацией в пространстве и времени, двигательными и речевыми автоматизмами, может длиться часами с последующей амнезией эпизода и напоминать статус сложных парциальных эпилептических приступов. От эпилептических приступов отличается однократностью, длительностью, возникновением в пожилом возрасте.

При дифференциальной диагностике эпилептических и демонстратив­ных (психогенных приступов) необходимо учитывать совокупность призна­ков. Это негативизм при осмотре больного, в частности, зажмуривание глаз, когда врач старается разомкнуть веки, чтобы посмотреть на зрачки, прикус губ, а не языка, неупорядоченность, асинхронность, вычурность движений, вопли, стоны, длительность приступа, наличие приступов только в присут­ствии зрителей. 

Эпилептические приступы часто возникают в детском возрасте, когда необходимо дифференцировать их с присущими детскому возрасту неэпи­лептическими пароксизмами.

Респираторно-аффективные приступы возникают у детей до 3-летнего возраста на высоте плача вследствие эмоционального воздействия и ла­рингоспазма. Развивается обморок, который может сопровождаться судо­рогами. В данном случае апноэ и цианоз возникают до развития судорог. В случае судорожного эпилептического приступа наблюдается обратная по­следовательность.

Типичные фебрильные судороги встречаются у 5-7 % детей до 3 лет, ге­нетически детерминованы. Возникают при повышении температуры тела до фебрильных цифр, не связаны с нейроинфекцией, имеют генерализованный тонико-клонический характер.

При атипичных фебрильных судорогах прогноз неблагоприятный, с вы­соким риском трансформации в симптоматическую височную эпилепсию.

Для атипичных фебрильных судорог характерны:

  • длительность приступа (20-30 мин и более);
  • появление фебрильных судорог после 3-5 лет или до 1 года;
  • фокальный характер судорог;
  • наличие послеприступных симптомов выпадения (тоддовских парезов);
  • субфебрильная температура тела, или повышение ее после приступа;
  • органическая симптоматика в неврологическом статусе;
  • изменения на ЭЭГ (региональное замедление ритма в одном из височ­ных отведений);
  • наличие инцизурального склероза по данным МРТ.

Некоторые неэпилептические пароксизмальные состояния у детей связа­ны со сном (парасомнии). Они возникают во время глубокого медленноволнового сна в начале перехода в быструю его фазу. В основе парасомнии лежит не­полноценность или незрелость системы пробуждения, углубление дельта-сна в связи с отсутствием содружественной деятельности синхронизирующих и десинхронизирующих механизмов. К парасомниям относятся ночные страхи, ночной энурез, сомнамбулизм. Парасомнии могут провоцироваться депривацией сна, усталостью, стрессами. Часто у больного отмечаются одновременно несколько видов парасомнии и наследственная отягощенность этой патоло­гией. Ночные страхи у детей могут быть эпилептического и невротического или неврозоподобного происхождения. 

Сомнамбулизм в абсолютном большинстве случаев имеет парасомническое, а не эпилептическое происхождение, это состояние чаще наслед­ственное, конституционно обусловленное. Сомнамбулизм не является эпилепсией, это вариант задержки формирования фаз сна у детей до 16 лет, затрудненный переход в пароксизмальную фазу сна, по механизму само­пробуждения, которое часто оформляется поиском условий для мочеиспу­скания. Во время снохождения возможен формальный контакт с больным в виде элементарных ответов на вопрос и выполнение простых инструкций, а также пробуждение.

Энурез встречается у 10% детей до 12 лет и в большинства случаев ис­чезает в пубертатном возрасте. Необходимость проведения дифференци­альной диагностики с эпилептическими приступами связана с наличием непроизвольного мочеиспускания после генерализованного судорожного эпилептического приступа, кроме того, во время ночного энуреза перед мо­чеиспусканием иногда наблюдается незначительное тоническое напряже­ние мышц.

Несмотря на наличие характерных признаков, присущих неэпилепти­ческим пароксизмальным состояниям, в практической деятельности врача не всегда легко отличить их от эпилептических приступов. В таком случае могут помочь тщательно собранный анамнез, соматическое обследование и динамическое наблюдение за пациентом, параклинические методы исследо­вания, особенно ЭЭГ-мониторинг.

Лечение. Вопрос о назначение противосудорожных препаратов после первого приступа сложный. Необходимо взвесить пользу и вред антиэпи­лептических средств. Вероятность повторения после первого неспровоци­рованного приступа составляет 30-70 %. Она значительно выше при пар­циальных приступах, абсансах, миоклонических и атонических приступах, наличии изменений на ЭЭГ, очаговых неврологических симптомах, задерж­ке психического развития, очаговых изменениях на КТ, МРТ, наследствен­ных случаях, а также у детей и лиц пожилого возраста. В данных случаях следует назначить противосудорожные препараты после первого эпилепти­ческого приступа. После повторного приступа противосудорожные препа­раты назначают всегда, так как вероятность последующего приступа значи тельно большая. Если приступы повторяются редко, например 1 раз в год, считают, что лучше иметь приступы, чем испытывать токсичное действие антиэпилептических препаратов. При эпилепсии применяют препараты разных фармакологических групп.

Выбор препарата зависит от типа приступа. При парциальных и вторично-генерализованных приступах препаратами первого выбора явля­ются карбамазепин, вальпроаты, фенитоин; второго - ламотриджин, топи-рамат, габапентин, клоназепам.

Лечение типичных абсансов начинают с назначения сукцинимидов, вальпроатов, ламотриджина, при отсутствии эффекта применяют препара­ты второй очереди - топирамат, клоназепам. Вместе с тем фенитоин, карба­мазепин и габапентин в таком случае противопоказаны.

При генерализованных тонико-клонических приступах средствами первого выбора являются вальпроаты, ламотриджин, второго - топирамат, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, клоназепам.

Наличие миоклонических приступов - показания для назначения валь­проатов, клоназепама. Альтернативными средствами являются ламотрид­жин, топирамат, фенобарбитал. В таком случае противопоказаны фенитоин, карбамазепин, габапентин.

В лечении эпилепсии целесообразно придерживаться монотерапии, контролируя уровень противосудорожных препаратов в крови. Назначать антиэпилептические средства необходимо начиная с минимальной дозы с по­степенным повышением ее. В случае неэффективности максимальной дозы препарата необходимо постепенно заменить его на другой, потенциально эф­фективный для данной формы эпилепсии. Отменять лечение также следует постепенно, на протяжении года, при наличии ремиссии не менее 3-5 лет, в случае типичных абсансов - раньше. Средняя терапевтическая доза карбамазепинов у взрослых составляет 500-1600 мг в сутки, вальпроаты дозиру­ют по 20-40 мг/кг взрослым, 20-60 мг/кг в сутки - детям. Сукцинимиды назначают взрослым по 500-1600 мг в сутки, детям - по 10-40 мг/кг. Доза гидантоинов (дифенин, фенитоин) составляет для взрослых 150-400 мг в сутки, для детей - 5-12 мг/кг. Средняя терапевтическая доза ламотриджина для взрослых - 300-400 мг в сутки. Габапентин назначают взрослым в дозе 1200-3600 мг в сутки, топирамат - 100-400 мг в сутки.

Больному необходим полноценный сон без недосыпания и внезапных пробуждений, активный образ жизни (активность - антагонист приступов), противопоказаны спиртные напитки, электропроцедуры. Необходимо из­бегать ритмической фотостимуляции (дискотека), травм, гипервентиляции.

При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии, особенно в слу­чаях сложных парциальных приступов, иногда применяют хирургическое лечение.

Лечение эпилептического статуса. Освободить дыхательные пути, повернуть больного на бок. Вводят внутривенно медленно диазепам (взрослым - по 2 мл (10 мг), детям - 0,2-0,3 мг/кг). В случае отсутствия эффекта возможно повтор­ное введение препарата через каждые 15 мин, но суммарная доза препарата не должна превышать 40 мг. Детям возможно применение ректальной формы диа-зепама. Менее эффективен натрия оксибутират (в 1 мл 20 % раствора - 200 мг) -по 100-150 мг/кг. Последнее время чаще назначают лоразепам по 1 мл (4 мг) в ампулах (взрослым - по 4 мг внутривенно, детям - по 1 мг/кг). Через 20 мин инфузию можно повторить. В отличие от диазепама, лоразепам медленно метаболизируется и действует около 12 ч, не вызывает депрессию дыхания и гемоди­намики. Используют также фенитоин по 5 мл (250 мг) в ампулах (взрослым - по 15-18 мг/кг, детям - по 20 мг/кг) внутривенно капельно. Применяют депакин (в 1 флаконе 400 мг) внутривенно струйно 15 мг/кг, фенобарбитон (в 1 мл 200 мг) внутривенно капельно по 12-15 мг/кг. При отсутствии эффекта применяют бар­битураты короткого действия - гексенал и тиопентал-натрия внутривенно. При отсутствии эффекта рекомендуется наркоз с закисью азота и фторатаном + мио-релаксанты. Дополнительная терапия эпилептического статуса направлена на коррекцию функции жизненно важных органов: борьбу с отеком мозга (дексон, маннитол), коррекцию ацидоза (натрия бикарбонат, трисамин), в случае увели­чения протеолиза - антипротеолитические средства (трасилол, контрикал), при наличии Д ВС-синдрома - гепарин. Для лечения эпилептического статуса у ново­рожденных применяют глюкозу, кальция глюконат, пиридоксина гидрохлорид, магния сульфат.