Поиск по сайту

Летаргический энцефалит

Считают, что первые случаи эпидемического энцефалита возникли во время первой мировой войны (1915 г.) среди солдат, защищающих фран­цузскую крепость Верден. Это было необычное заболевание, не похожее ни на одно из известных ранее. У больных наблюдались грубое нарушение сна (многодневный сон или бессонница), глазодвигательные (двоение, птоз века) и вегетативные (гиперсаливация) нарушения. Заболевание возникало остро и сопровождалось незначительным повышением температуры тела. Острая его стадия длилась 2-3 нед, затем после «светлого» периода возни­кала хроническая стадия в виде синдрома паркинсонизма. Болезнь имела тенденцию к эпидемическому распространению и давала высокую смерт­ность. До 1926 г. ею переболело 45-70% населения Западной Европы.

Первое детальное описание клиники эпидемического энцефалита дал венский невролог Экономо (1917 г.). Несколько раньше таких больных сре­ди солдат французской армии наблюдал французский врач Crucher, но опи­сал это заболевание позже. В мировой литературе это заболевание называют болезнью Экономо.

По мнению большинства исследователей, в Восточную Европу заболева­ние распространилось из Румынии и Австрии в 1918 г. В Украине впервые выделил и описал это заболевание, назвав его «сонной болезнью», А.И. Гейманович. Энцефалит изучали также Я.М. Раймис, Б.Н. Маньковский, в Рос­сии - М.С. Маргулис, М.И. Аствацатуров, А.В. Триумфов, Х.Г. Ходос Мож­но сказать, что с эпидемии эпидемического энцефалита начался поворот к изучению промежуточного, срединного мозга и базальных ганглиев - образований, которые в XIX в. были недооценены и недостаточно исследованы. Однако сам эпидемический энцефалит остался загадкой. С 1927 г. эпидемия его начала стихать. В настоящее время встречаются только спорадические случаи заболевания, однако причина болезни остается неизвестной. Не су­ществует также адекватных методов лечения и профилактики.

Заболевание относится к первичному вирусному полиэнцефалиту с не­известным возбудителем. Предполагают, что возбудителем является вирус, который содержится в слюне и слизи носовой части глотки, нестойкий и бы­стро погибает в окружающей среде. Заболевание возникает в холодное время года, не связано с полом. Источником распространения инфекции являются вирусоносители и лица, которые перенесли скрытую форму заболевания. Болеют восприимчивые к болезни люди. Возможно, что способ заражения -воздушно-капельный. Возбудитель из носовой части глотки проникает в цен­тральную нервную систему гематогенным и лимфогенным путями.

В клинической картине заболевания выделяют две стадии - острую и хроническую. В острой стадии возникает сосудисто-воспалительный, инфильтративный процесс. Серое вещество страдает больше, чем белое - по­ражаются диэнцефальная область (гипоталамус, серое вещество III желу­дочка), подкорковые ядра, ножки мозга (ядра III пары черепных нервов, черное вещество). Поражение нервных клеток нерезкое, изменения обрати­мые, кроме черного вещества, где уже во время острой стадии они имеют дегенеративный характер. В хронической стадии отмечаются выраженные дегенеративные изменения черного вещества.

Клиника. Острая стадия болезни начинается с повышения темпера­туры тела до 38 °С и гриппоподобных явлений. Наиболее типичный - окулолетаргический синдром. Он характеризуется повышенной сонливостью, которая проявляется летаргией или нарушением формы сна: больной днем спит, а ночью - бессонница. Возникают глазодвигательные расстройства: диплопия, птоз, расходящееся косоглазие, парез конвергенции и взгляда кверху, обратный синдром Аргайлла Робертсона. Иногда может быть одно­сторонний парез VI или VII пары черепных нервов. Сочетание нарушения сна, глазодвигательных расстройств и температурной реакции составляют известную триаду Экономо. Характерны вегетативные расстройства: гипер­саливация, гипергидроз, сальность и гиперемия лица. Через 1-2 нед могут присоединиться приступы икоты. Иногда появляются хореические, миоклонические, атетозные гиперкинезы, торсионная дистония. Часто выявляют вестибулярные расстройства, статическую атаксию. Кроме окулолетаргической, различают и другие формы эпидемического энцефалита: гиперкинети­ческую, атактическую, вестибулярную, нарколептическую, психосенсорную (галлюцинации, бред), эпилептиформную, эндокринную, абортивную.

Острый период эпидемического энцефалита длится несколько недель, иногда месяц и более. У большинства больных после регресса симптомов и так называемого светлого периода, который может длиться до 1 года, воз­никает хроническая стадия заболевания. Она проявляется синдромом пар­кинсонизма, признаки которого постепенно прогрессируют. Для больных характерно повышение мышечного тонуса по пластическому типу. Наблю­даются поза «сгибателей», акинезия, тремор покоя. Лицо маскообразное, голос - тихий, монотонный. Страдает психоэмоциональная сфера: возника­ют апатия, депрессия. Отмечаются вегетативные расстройства: выраженное слюнотечение, гипергидроз, сальность лица. Сохраняются незначительные глазодвигательные расстройства: слабость конвергенции, парез взгляда кверху, обратный синдром Аргайлла Робертсона.

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза и неврологиче­ской клиники. В острый период заболевания в крови определяют лейко­цитоз, увеличение СОЭ, гипохромную анемию. Спинномозговая жидкость прозрачная, иногда выявляют умеренный лимфоцитарный плеоцитоз.

Лечение. В острой стадии специфического лечения нет. Назначают дегидратирующие препараты, детоксикационные, симптоматические сред­ства. При наличии синдрома паркинсонизма применяют противопаркинсонические препараты (см. раздел «Болезнь Паркинсона»).

Прогноз заболевания относительно жизни благоприятный. Леталь­ных случаев при эпидемическом энцефалите почти не наблюдается. Вместе с тем и полного выздоровления больных не отмечается.