Поиск по сайту

Острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) - это аутоиммунное диссеминированное заболевание головного и спинного мозга, которое харак­теризуется наличием в центральной нервной системе очагов воспаления, часто в сочетании с демиелинизацией. Заболевание впервые было описано английским терапевтом Клифтоном (Clifton) 250 лет тому у больных после перенесенной оспы.

Современное определение ОРЭМ базируется на наличии признаков многоочагового поражения ЦНС с энцефалопатией.

Этиология. ОРЭМ чаще всего возникает после вирусных инфекций, которые сопровождаются сыпью, или неспецифических вирусных инфек­ций: корь, ветряная оспа, оспа, краснуха, опоясывающий герпес, грипп, ви­рус Эпстайна-Барр, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, коксаки ви­рус, инфекционный мононуклеоз, паротит, инфекции дыхательных путей, кишечные инфекции. Считают, что микоплазмовая пневмония, хламидоз или вакцинация против бешенства, дифтерии, столбняка, ветряной оспы, кори, гриппа, гепатита В являются факторами, которые предопределяют развитие заболевания. Реже ОРЭМ возникает на фоне бактериальной инфекции. Известны случаи спонтанного развития заболевания. Ускоряют развитие болезни черепномозговая или спинномозговая травма.

Таким образом, с учетом этиологических факторов различают ОРЭМ постинфекционный и поствакцинальный.

Патогенез. Ведущую роль в патогенезе ОРЭМ играет аутоиммун­ный ответ на миелин или другие собственные антигены по механизму мо­лекулярной мимикрии или неспецифической активизации аутореактивных Т-клеточных клонов, что сопровождается продукцией аутоантител, фокаль­ным или мультифокальным (диссеминированным) воспалением головного и/или спинного мозга. Таким образом, в основе развития заболевания ле­жит аутоиммунная реакция. Поэтому закономерным является то, что в литературе подчеркивается патогенетическая общность ОРЭМ и рассеянного склероза. С другой стороны, сходный патогенез наводит на мысль, но не свидетельствует о том, что ОРЭМ является формой рассеянного склероза.

Патоморфология. Основным признаком ОРЭМ является развитие диссеминированного воспаления, периваскулярной инфильтрации лимфо­цитами, макрофагами или моноцитами, особенно четко выраженной вокруг мелких и средних вен. Может возникать периваскулярная демиелинизация. Наблюдаются также дегенеративные изменения олигодендроцитов. Чаще поражается белое вещество головного и спинного мозга, но может вовле­каться и серое вещество (кора, таламус, гипоталамус), а также спинномозговые корешки и периферические нервы. На МРТ визуализируются гипер­интенсивные очаги на Т2-взвешенном изображении, могут наблюдаться опухолеподобные очаги с перифокальным отеком.

Клиника ОРЭМ чрезвычайно полиморфная и определяется наличием в центральной нервной системе мультифокального процесса. Часто в кли­нической картине доминируют признаки стволового энцефалита, острой менингоэнцефалопатии с менингизмом или геморрагического лейкоэнцефалита. ОРЭМ может проявляться двусторонним ретробульбарным неври­том вместе с другими неврологическими нарушениями. Моносимптомный неврит зрительного нерва как изолированная манифестация заболевания наблюдается очень редко. Иногда болезнь проявляется дефектами полей зрения, афазией, двигательными и чувствительными нарушениями, атакси­ей. Иногда, в особенности после вакцинации от бешенства, в клинической картине ОРЭМ отмечается сочетание признаков энцефаломиелита с по­ражением спинномозговых корешков и периферических нервов (полира­дикулонейропатия). Начало ОРЭМ внезапное, острое, сопровождается по­вышением температуры тела, общемозговыми симптомами: головная боль, тошнота, рвота, психомоторное возбуждение, парциальные или генерали­зованные судорожные припадки, нарушение сознания. Характерными яв­ляются миалгия, парестезии, корешковая боль, менингеальные симптомы. Очаговые неврологические нарушения (поражение черепных нервов, парез конечностей, расстройства чувствительности, атаксия, нарушения мочеи­спускания) зависят от локализации воспалительного процесса.

Течение ОРЭМ в большинстве случаев монофазное, со значительными вариациями относительно продолжительности болезни и продолжитель­ности выздоровления больных. Учитывая то, что ОРЭМ в большинстве случаев характеризуется наличием в центральной нервной системе много­очагового поражения, повторные монофокальные повреждения также ин­терпретируются как проявления ОРЭМ.

Тем не менее встречаются и повторные приступы ОРЭМ. Если рецидив болезни возникает через короткий промежуток после первичного проявления и сочетается с инфекцией или отменой стероидов, используют термин мулътифазный рассеянный энцефаломиелит (МРЭМ). Наличие рецидивов и про­грессирования болезни свидетельствует в пользу рассеянного склероза.

Диагностика ОРЭМ основывается на таких клинических критериях:

  • перенесенные вирусные инфекции или вакцинации в анамнезе, вос­паление верхних дыхательных путей, кишечные инфекции, которые могут предшествовать самой болезни, или заболевание возникает через несколько дней продромального периода (лихорадка, недомогание, миалгии и т.п.);
  • в основном монофазное течение заболевания;
  • неврологические нарушения, которые свидетельствуют о наличии диссеминированного поражения центральной нервной системы;
  • на КТ и МРТ обнаруживают мультифокальные изменения в белом веществе полушарий большого мозга, мозжечка, моста. Могут определять­ся очаги поражения серого вещества головного мозга (базальные ганглии, таламус, гипоталамус), корковые очаги. При ОРЭМ, как правило, не пора­жается мозолистое тело. Изменения на МРТ в случае ОРЭМ значительно варьируют от больших очаговых поражений с перифокальным отеком до отсутствия патологических изменений вообще. Через несколько недель на фоне лечения наблюдается частичное исчезновение участков воспаления/ демиелинизации. В случае ОРЭМ новые очаги не появляются. Выявление новых очагов демиелинизации на протяжении 6 мес свидетельствует о рас­сеянном склерозе. Вместе с тем диагноз необходимо устанавливать осто­рожно, ссылаясь на диагностические критерии Мак Дональда;
  • изменения спинномозговой жидкости характеризуются незначитель­ным лимфоцитарным плеоцитозом и повышением уровня белка, ликворного давления. Серологические исследования не определяют антител против разных вирусов, а полимеразная цепная реакция (ПЦР) остается большей частью отрицательной. Исследования вызванных потенциалов также явля­ются неинформативными.

Дифференциальная диагностика ОРЭМ и ремиттирующего рецидивирующего рассеянного склероза очень сложна. В каждом случае, когда появляется подозрение на ОРЭМ, необходимо помнить о возможности первой атаки рассеянного склероза. Клинические наблюдения свидетельству­ют о том, что в 25-35 % случаев в дальнейшем формируется типичный рассе­янный склероз. Некоторые авторы считают, что ОРЭМ является частью спек­тра этого заболевания. Для дифференциальной диагностики важное значение имеет МРТ-исследование: гиперинтенсивные, больших размеров очаги, кото­рые нередко занимают все полушарие мозга, более характерны для ОРЭМ, чем для рассеянного склероза. ОРЭМ необходимо дифференцировать также с менингоэнцефалитом, опухолью головного мозга.

Лечение. Основой лечения ОРЭМ является супрессия иммунного ответа на инфекционный агент или вакцинацию. С этой целью назначают высокие дозы кортикостероидов: 500-1000 мг метил преднизолона в 400 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно капельно в течение 3-5 дней с дальнейшим переходом на пероральное введение преднизолона по альтернирующей схеме. В случае недостаточной эффективности корти­костероидов проводят плазмаферез и лечение с использованием иммуноглобулина человеческого для внутривенного введения (0,4 г/кг на протяжении 5 дней). При условии выявления в крови или других тканях инфекционного фактора, который обусловил развитие ОРЭМ, назначают антибактериаль­ную и противовирусную терапию. Используют средства симптоматиче­ской терапии: дегидратационные, антихолинэстеразные, антигистаминные, противосудорожные. В некоторых случаях успешным является применение цитостатиков.