Поиск по сайту

Патология координационной системы

Целенаправленные движения здорового человека характеризуются точ­ностью и плавностью. Это обеспечивается благодаря согласованной работе различных групп мышц. Когда такая согласованность нарушается, произ­вольные движения становятся неточными, отрывистыми, беспорядочными, т. е. некоординированными. Такое нарушение координации движений но­сит название атаксии (от греч. taxis — порядок).

Атаксия чаще всего возникает при поражении мозжечка или его путей, так как именно мозжечок является ведущим органом системы статики, ав­томатической координации движений и регуляции мышечного тонуса. Свои функции мозжечок осуществляет благодаря двусторонним связям с мышца­ми, корой большого мозга и другими отделами центральной нервной систе­мы. Червь мозжечка регулирует функцию мышц туловища, поддерживает равновесие тела в пространстве, центр тяжести в пределах площади опоры, обеспечивает синергию, т.е. содружественность движений. Полушария моз­жечка регулируют функцию преимущественно мышц дистальных отделов конечностей, обеспечивают четкость, плавность, координацию движений. Такая регуляция двигательных актов нуждается в исчерпывающей всесто­ронней информации, беспрерывной обратной афферентации, информирую­щей о взаиморасположении мышц, суставов, о ходе выполнения движения. Поэтому в мозжечок постоянно по афферентным путям, главным образом, через его нижние ножки, от суставов и мышц всего тела, от вестибулярного аппарата поступают импульсы, присылающие ему информацию о состоянии органов движения. Получив информацию, мозжечок осу­ществляет свои влияния на мотонейроны передних ро­гов спинного мозга, главным образом, через красное ядро и сетчатое образование мозгового ствола.

Мозжечковая проприорецепция поступает в мозжечок двумя спинномозгово-мозжечковыми путями передним и задним. Раз­дражения от проприорецепторов мышц, суставов, сухожилий, надкостницы в составе первого нейрона по периферическим нервам через задние корешки поступают в основание заднего рога спинного мозга. Здесь находятся клетки Кларка (второй нейрон), аксоны которых, не перекрещиваясь, поднимаются вверх по задней поверхности бокового канатика спинного мозга своей сторо­ны, образуя задний спинномозгово-мозжечковый путь, или пучок Флексига (tractus spinocerebellaris posterior). Достигнув продолговатого мозга, этот путь в составе нижней ножки мозжечка заходит в мозжечок, заканчиваясь преимущественно в его черве.

Основные связи мозжечка:

1 - лобная доля; 2 - височная доля; 3 - затылочная доля; 4 -внутренняя капсула; 5 - красное ядро; 6 - зубчатое ядро; 7 - ядро палатки мозжечка; 8 - пред-дверное ядро; 9 - ядра тонкого и клиновидного пучков; 10 - сет­чатое образование; 11 - лобно-мостовой путь; 12 - височно- и затылочно-мостовой пути; 13 -мосто-мозжечковый путь; 14 - мозжечково-красноядерный путь; 15 - красноядерно-спинномозговой путь; 16 - сетчасто-спинномозговой путь; 17 - предцверно-спинномозговой путь; 18 - передний и задний спинно-мозжечковые пути.

Передний спинномозгово-мозжечковый путь, или пучок Говерса (tractus spinocerebellaris anterior), начинается от клеток задних рогов спинного моз­га, аксоны которых делают перекрест и переходят в передний отдел бокового канатика противоположной стороны. Далее, поднимаясь по спинному мозгу и мозговому стволу вверх, они на уровне верхней ножки мозжечка осуществляют второй перекрест и через верхнюю мозжечковую ножку подходят к клеткам червя мозжечка. В черве мозжечка находятся третьи нейроны, аксо­ны которых переключаются на клетках коры полушария мозжечка. Отростки этих клеток, образуя мозжечково-зубчатый путь (tractus cerebello-dentatus), направляются к зубчатому ядру, и от него в составе зубчато-красноядерного пути (tractus dentatorubralis) импульсы от мозжечка через его верхнюю ножку поступают в противоположное красное ядро, осуществляя перекрест Вернекинга, или перекрест верхних мозжечковых ножек. Аксоны клеток красного ядра сразу же после выхода из ядра образуют перекрест Фореля и, пройдя через боковые отделы моста, продолговатого мозга и бокового ка­натика спинного мозга, в виде красноядерно-спинномозгового пути (tractus rubrospinalis) достигают альфа- и гамма-мотонейронов передних рогов спинного мозга, через которые и осуществляют мозжечковые влияния на со­кращение мышц и их тонус. От мозжечка импульсы к мышцам передаются и через сетчато-спинномозговой путь, который у человека более развит, чем вышеописанный красноядерно-спинномозговой. Афферентные проприоцептивные импульсы мозжечок получает и от вестибулярных ядер (главным образом от ядра Бехтерева), нижних олив, чувствительных ядер тройничного и блуждающего нервов и клеток ядер задних канатиков - тон­кого и клиновидного.

Поскольку задний спинномозгово-мозжечковый путь (Флексига) не делает перекрест, а передний спинномозгово-мозжечковый путь (Говерса) осуществляет его дважды, все раздражения из левой половины тела попа­дают в левую половину мозжечка, из правой в правую. Таким образом, мозжечок связан с телом гомолатерально.

Включение мозжечка в систему координации произвольных движений обеспечивается его связями с корой большого мозга. Из различных отделов коры большого мозга, главным образом, из лобных, затылочных и височных долей к мозжечку подходят афферентные корково-мостомозжечковые пути, несущие от коры большого мозга импульсы о запланированном движении. Эти пути двунейронные.

Первый нейрон - корково-мостовой путь. Он берет начало от лобной, за­тылочной и височной долей. Лобно-мостовой путь (tractus frontopontinus) начинается от передних отделов верхней и средней лобных извилин, про­ходит centrum semiovale, переднюю ножку внутренней капсулы, вну­тренний отдел основания ножки мозга и заканчивается на собственных ядрах моста со своей стороны. Затылочно-височно-мостовой путь (tractus occipitotemporopontinus) начинается от задних отделов височных извилин и затылочного участка коры, проходит через заднюю ножку внутренней кап­сулы, наружную часть основания ножки мозга и также заканчивается возле собственных ядер одноименной половины моста.

Второй нейрон начинается от собственных ядер моста. Аксоны клеток этих ядер ocyществляют перекрест в основании моста и под названием моегомозжечкового пути (tractus pontocerebellaris) через среднюю ножку мозжечка входят в его противоположное полушарие, где заканчи­ваются в коре мозжечка. Таким образом, каждое полушарие головного моз­га связано с противоположным полушарием мозжечка, и мозжечковые расстройства при поражении коры большого мозга (главным об­разом, лобных и височных долей) возникают на противоположной от очага стороне. Информа­ция от мышечных рецепторов, вестибулярного аппарата в мозжечке сопоставляется с корко­выми двигательными сигналами, что позволяет мозжечку вносить необходимую поправку, со­вершенствовать, корректировать движения по принципу обратной связи. В ответ на поступаю­щие сигналы, мозжечок присылает импульсы к красному ядру, вестибулярным ядрам, сетчато­му образованию, подкорковым ядрам и через нисходящие пути, идущие от этих структур к сегментарным аппаратам, регулируя моторные реакции.

Поза Ромберга

Поражение мозжечка или его путей нарушает нормальный контроль движений, требующих точной смены сокращений мышц-агонистов, синергистов и расслабления их антагонистов. Движения теряют точность, плав­ность, становятся некоординированными, возникает атаксия. Различа­ют статическую и динамическую мозжечковую атаксию. Статическая атаксия проявляется нарушением равновесия при стоянии и ходьбе. Больному предлагают стать с сомкнутыми ногами, вытянуть вперед руки, развести пальцы (поза Ромберга). При наличии мозжечковых расстройств больной пошатывается в этой позе, отклоняясь преимущественно в сторону поражения мозжечка. Шаткость усиливается при закрытых глазах. Для выявления легких статических нарушений больного ставят в «услож­ненную» позу Ромберга (стопы ног больной ставит одну впереди другой на одной линии). Значительно нарушается равновесие при поражении червя мозжечка, так как теряются синергии, стабилизирующие центр тяжести тела. Асинергию (нарушение содружественной деятельности мышц при вы­полнении движений) также выявляют с помощью таких проб. Больному, лежащему на спине, предлагают сесть без помощи рук, которые перекреще­ны у него на груди. Здоровый человек сядет без усилий, так как во время сгибания туловища у него сокращаются ягодичные мышцы, фиксирующие ноги и таз к поверхности кушетки, а также мышцы брюшного пресса. Больной с асинергией сесть не сможет, так как эти мышцы не включаются, и при сгибании туловища поднимаются ноги. Стоящему больному, пред­лагают прогнуться назад с запрокинутой головой. У здорового человека во время такой попытки сгибаются ноги в коленных суставах, и он сохраняет равновесие. У больного с поражением мозжечка такое содружественное со­кращение мышц-синергистов отсутствует, поэтому он, теряя равновесие, упадет назад. Больному предлагают сомкнуть кисть согнутой в локтевом суставе руки в кулак и оказывать со­противление врачу, который старается разогнуть предплечье больного. При внезапном прекращении противодействия со стороны врача рука больного ударяет в грудь (симптом отсутствия обратного толчка Стюарта - Холм­са).

Пробы на наличие асинергии:

а, в - у здорового человека; б, г - у больного с поражением мозжечка.

У больного с поражением мозжечка изменяется походка, он ходит с широко расставленными ногами, покачиваясь в стороны, особенно на по­воротах. Отклонение при ходьбе происходит преимущественно в сторону мозжечкового поражения. При патологии коры большого мозга в результате нарушения связей с мозжечком также нарушается равновесие, но в таком случае пошатывание происходит в сторону, противоположную патологиче­скому очагу.

При наличии динамической атаксии нарушается точность и плав­ность целенаправленных движений. При попытке больного указательным пальцем вытянутой руки дотронуться к кончику носа (пальценосовая проба) наблюдается промахивание с выполнением движения в большем, чем нужно, объеме (гиперметрия). Часто при приближении пальца к носу появляется дрожание, которое носит название интенционного тремора (от лат. intentio - устремление, намерение). Этот тремор возникает только во время движений и мешает больному самостоятельно есть, выполнять точ­ные движения.

Лежа при пяточно-коленной пробе больному не удается попасть пяткой одной ноги в коленный сустав другой и точно провести пяткой по гребню большеберцовой кости от колена к стопе. Также нарушается быстрое выполнение синхронных прямо противоположных движений кистями рук - супинации и про­нации (проба на диадохокинез). На стороне поражения движения замед­ленные, неуклюжие, размашистые (адиадохокинез). Патология координации движений в мышцах речевого аппарата нарушает плавность речи, она становится прерывистой, замедленной. Больной разговаривает, будто по слогам {скандированная речь). Почерк становится неровным, зигзагообразным, с большими ломаны­ми буквами (мегалография). Дискоординация в работе мышц, обеспечиваю­щих движение глазных яблок, приводит к их ритмическим подергиваниям при взгляде в стороны или вверх. Такой интенционный тремор глазных яблок называется нистагмом. Для его выявления больному предлагают сле­дить глазами за молоточком, который врач отводит вправо, влево и вверх. Нистагм бывает горизонтальным, вертикальным, ротаторным. Мозжечко­вые расстройства сопровождаются мышечной гипотонией мышцы дря­блые, вялые, экскурсия в суставах в результате этого увеличена.

Атаксия возникает не только при поражении мозжечка, но и при пато­логии других структур, связанных с ним функционально. Как указывалось выше, при поражении коры большого мозга, главным образом, лобных до­лей, наблюдается корковая (лобная) атаксия, которая характеризуется на­рушением преимущественно функции стояния и ходьбы (астазия-абазия), отклонением или падением больного в сторону, противоположную очагу поражения. Вестибулярная атаксия возникает при нарушении функции ве­стибулярного анализатора. Во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерны системное головокружение (предметы вращаются вокруг больного), тошнота, нистагм. Если нарушается мышечно-суставное чувство (патология задних канатиков или корешков спинного мозга, таламуса, множественные поражения периферических нервов), боль­ные не ощущают своих суставов, походка становится неуверенной, шаткой, «штампующей». Они ходят с опущенной головой, контролируя ходьбу с по­мощью зрения. Такая атаксия носит название сенситивной и в отличие от мозжечковой усиливается при закрытых глазах.